Moderni akromegalian ja gigantismin hoito

Acromegaly-hoito alkaa sen jälkeen, kun somatotrooppisen hormonin erityksen lähde on havaittu tarkasti. Tässä artikkelissa selitän, miten akromegalian hoito tapahtuu. Hyvää iltapäivää, blogin "Hormonit ovat normaaleja!" Nimeni on Dilyara Lebedeva, olen tämän blogin kirjoittaja. Tietoja minusta saat lukemalla "Tietoja kirjoittajasta" -sivulta.

Edellisessä artikkelissani "Akromegalia, gigantismi ja kasvuhormoni" puhuin kasvuhormonitasojen syistä ja oireista, joten suosittelen, että luet sen, jos et ole tehnyt niin. Mutta ennen hoidon aloittamista on välttämätöntä tunnistaa akromegalian todellinen syy, kirjoitin tästä artikkelissa "Akromegalian diagnoosi".

Acromegaly-hoito ja tärkeimmät tavoitteet

Akromegalian hoidon päätavoitteet ovat seuraavat:

  • somatotrooppisen hormonin ja IGF-1: n pitoisuuden väheneminen veressä
  • aivolisäkkeen adenooman vähentäminen tai poistaminen

Hoidon vaikutuksen arvioimiseksi hyväksytään seuraavat kriteerit:

    1. kaikkien akromegalialaisten oireiden käänteinen kehitys
    2. kasvuhormonin väheneminen alle 2,5 ng / ml
    3. IGF-1: n vähentäminen ikästandardiin
    4. kasvuhormonin taso glukoositoleranssitestin uudelleen suorittamisessa ei ole suurempi kuin 1 ng / ml

Kun aivolisäkkeen adenoomia havaitaan (eikä ehdottomasti ole tärkeää, makro- tai mikronenoma), on tarpeen yrittää poistaa tämä kasvain. Siksi tässä tapauksessa kirurginen hoito on valintamenetelmä akromegaliaa hoidettaessa.

Jos operaatioon liittyy vasta-aiheita tai jos potilas kieltäytyy siitä, niin pääasiallinen hoitomenetelmä on lääkehoito.

Myös ray-menetelmä on, mutta se on vähemmän tehokas kuin edellä kuvatut. Siksi akromegalialaisen sädehoidon menetelmää käytetään vain apumenetelmänä, kun kaikki muut menetelmät on jo kokeiltu eikä ole antanut hyviä tuloksia.

Akromegalian kirurginen hoito

Aivolisäkkeen adenoomien poistamiseksi käytetään tällä hetkellä endoskooppisia laitteita käyttäen minimaalisesti invasiivisia kirurgisia toimenpiteitä.

Ns. Transspenoidinen pääsy suoritetaan endoskoopin ohjauksessa. Yksinkertaisesti sanottuna, toiminta suoritetaan nenän läpi ilman ulkoisia viiltoja, etenkin avaamatta pääkalloa.

Mutta on olemassa tiettyjä viitteitä, joiden vuoksi tämä menetelmä on mahdotonta ja että on välttämätöntä toimia transkraniaalisesti, toisin sanoen kallon kulkeutuminen tapahtuu. Yksi indikaatioista voi olla hyvin suuri kasvaimen koko. Joka tapauksessa kirurgin leikkauksen valinta.

Toiminnan onnistumisen tuloksia arvioidaan toistuvalla MRI: llä, jos ei ole kasvainkudosta. Myös toiminnan tehokkuutta arvioidaan laboratoriokriteereillä, jotka on kuvattu edellä.

Jos toimenpide on onnistunut, akromegalian remissiota esiintyy 80-90%: lla mikrorauhasen potilaista ja 23-56%: lla makroadenoomasta.

Yleisten kirurgisten komplikaatioiden lisäksi leikkauksen jälkeen voidaan havaita:

  • hypopituitarismi (kaikkien aivolisäkkeen trooppisten hormonien väheneminen) 25% t
  • diabetes insipidus 10%

Akromegalian lääkehoito

Akromegalian lääkehoidon valinta on:

  1. potilailla, joilla on epäonnistunut aivolisäkkeen adenooman leikkaus
  2. potilailla, joilla on vasta-aiheita leikkaukseen
  3. potilaat, jotka kieltäytyivät leikkauksesta

Aikaisemmin hoitoon käytettiin bromokriptiiniä ja sen analogeja, samaa lääkettä, jota käytetään menestyksekkäästi hyperprolaktinemian hoidossa. Siihen asti, kunnes tehokkaampia lääkkeitä esiintyi akromegaliaa hoidettaessa.

Nyt käytetään 2 lääkeryhmää:

  1. Somatostatiinin (hypotalamuksen hormoni, somatotrooppisen hormonin esto) analogit, pitkävaikutteiset. Näitä ovat oktreotidi, lantreotidi.
  2. Somatotrooppisten hormonireseptorien salpaajat. Näitä ovat pegvisomantti.

Somatostatiinianalogit

Somatostatiinianalogit annetaan ensin. Somatostatiinianalogien hoidon taustalla akromegalian remissio saavutetaan 60-80 prosentissa tapauksista. Somatotrooppisen hormonin synteesin ja erittymisen vähentämisen lisäksi somatostatiinianalogeilla on toinen ominaisuus - tämä ominaisuus tukahduttaa aivolisäkkeen kasvaimen kasvu. Niinpä, kun sitä käytetään 6-12 kuukauden ajan, 40–80% potilaista pienensi kasvaimen kokoa 25-99% alkuperäisestä koosta.

Siksi näitä lääkkeitä käytetään preoperatiivisena valmisteena kasvain koon pienentämiseksi ja siten onnistuneemmaksi toiminnaksi.

Sivuvaikutukset voivat olla:

  1. punoitus ja kipu pistoskohdassa (15%)
  2. ruoansulatushäiriöt (40-45% ensimmäisen injektion jälkeen, 10% 6-7 injektion jälkeen)
  3. vasta-aineiden muodostuminen lääkkeeseen (5-7%), mikä ilmenee laboratorioparametrien heikkenemisenä tehokkaan hoidon taustalla

Somatostatiinin analogiset valmisteet ovat seuraavat:

    • Oktreotidi. Se on valmistettu SANDOSTATIN LAR -valmisteina (Sveitsi) annoksina 10, 20, 30 mg ja OCTREOTID-DEPO (Venäjä) annoksina 10, 20, 30 mg. Lääkkeitä annetaan intramuskulaarisesti 1 kerta 28 päivän kuluessa. Tehokkuuden arviointi kolmen kuukauden jälkeen STG: n ja IGF-1: n suhteen.
    • Lantreotid. Esitetty lääkkeiden muodossa SOMATULIN (Ranska) annoksena 30 mg ja SOMATULIN AUTOJEL (Ranska) annoksina 60, 90, 120 mg. Lääkkeitä annetaan intramuskulaarisesti 1 kerta 14 päivän kuluessa. Tehokkuuden arviointi kolmen kuukauden jälkeen STG: n ja IGF-1: n suhteen.

STH-reseptorien estäjät

STH-reseptorin salpaajat ovat hyvin lupaavia lääkkeitä. Ne ovat geneettisesti muunneltu kasvuhormonin analogi, joka estää somatotrooppisten hormonireseptorien vaikutuksen.

STH-reseptorien salpaajat määrätään, kun akromegaliaa hoidetaan somatostatiinianalogien avulla, tai se on tehottomia. Tämän lääkeryhmän edustaja on pegvisomantti. Kauppanimi - SOMAVERT, jota ei ole vielä rekisteröity Venäjällä. Lääke on edelleen laajamittaisten tutkimusten kohteena eikä sitä ole täysin ymmärretty, joten sitä määrätään poikkeustapauksissa.

Acromegaly Beam -hoito

Akromegalian säteilykäsittely on erittäin harvinaista vain kahden ensimmäisen menetelmän täydellisen epäonnistumisen vuoksi. Tämän menetelmän usein esiintyvä komplikaatio on hypopituitarismin kehittyminen yli 50%: lla potilaista 5-10 vuoden kuluttua. Menetelmän haittana on vaikutuksen hyvin hidas kehitys (remissio voi tapahtua 2-5 vuotta säteilytyksen jälkeen).

Lisäksi äskettäin saadut tiedot, jotka säteilytyksen jälkeen kehittävät usein verisuonten komplikaatioita (aivohalvauksia). Mutta jos tämä hoitomenetelmä valitaan, etusija tulisi olla etäällä olevalle gamma-terapialle, vaan protonihoidolle tai gamma-veitselle. Koko ajan, kunnes remissio tapahtuu, lääkehoito edellä kuvattujen lääkkeiden kanssa on välttämätöntä.

Akromegaalia ja gigantismia koskeva diagnoosi ja hoito

RCHD (republikaaninen terveyskeskus, Kazakstanin tasavallan terveysministeriö)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2013

Yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Akromegalia on kasvuhormonin (GH) kroonisen liiallisen erittymisen aiheuttama neuroendokriininen sairaus yksilöillä, joilla on täydellinen fysiologinen kasvu ja jolle on ominaista luut, rustot, pehmytkudokset, sisäelimet ja sydän-, verisuoni-, perifeerisen endokriinin heikentynyt funktionaalinen tila. rauhaset, erilaiset aineenvaihdunta) [1].

Gigantismi on kasvuhormonin kroonisen liiallisen erittymisen aiheuttama neuroendokriininen sairaus, joka esiintyy lapsilla ja nuorilla, joilla on epätäydellinen fysiologinen kasvu, ja jolle on ominaista luuston luiden suhteellinen kasvu, mikä johtaa kohteen kasvun merkittävään kasvuun [1].

I. JOHDANTO OSA

Protokollan nimi: Akromegaalia ja gigantismia koskeva diagnoosi ja hoito
Protokollakoodi:

ICD-10 Koodi: E-22

Protokollassa käytetyt lyhenteet:
STH - somatotrooppinen hormoni
IGF-1 - insuliinimainen kasvutekijä
MRI - magneettikuvaus
CT-skannaus - tietokonetomografia
OGTT - oraalinen glukoosin toleranssitesti

Pöytäkirjan laatiminen: huhtikuu 2013.

Potilasluokka: akromegaliaa ja gigantismia sairastavat potilaat

Protokollan käyttäjät: klinikkojen ja sairaaloiden endokrinologian klinikat, neurokirurgit, perusterveydenhuollon lääkärit, neuropatologit, silmälääkärit, muiden erikoisalojen lääkärit, jotka tunnistivat ensimmäisen kerran akromegaliaa.

luokitus

luokitus

Etiologisella periaatteella
Sporadinen aivolisäkkeen kasvain (somatotropinoma)

Kasvuhormonin eturauhasen eritys:
- endokraniaalinen (nielun renkaan ja sphenoid-sinuksen tuumori)
- ekstrakraniaalinen (haiman, keuhkojen ja mediastiinin kasvaimet)

Somatoliberiinin ektopediaeritys:
- endokraniaalinen (hamartomas, gangliosytomas)
- ekstrakraniaalinen (haiman karsinoidi, keuhkoputki, ruoansulatuskanava)

Geneettisten häiriöiden oireet:
- MacKyun-Albrightin oireyhtymä
- MEN-1-oireyhtymä (Vermeran oireyhtymä)
- Karni monimutkainen
- eristetty perhe lyhytkasvuinen

Somatotropiinin morfofunktionaalisten ominaisuuksien luokittelu
Aivolisäkkeen monohormonikasvain (somatotropinoma):
- tiheästi rakeinen
- harvinainen rakeistettu

Plumorormonaalinen aivolisäkkeen kasvain:
- tuottavat STH: ta ja prolaktiinia (somatoprolaktinoma)
- GH: n ja muiden adenohypofyysihormonien tuottaminen (aivolisäkkeen sekoittajat) (1)

Koko
- mikroadenoomien (alle 10 mm) ja makroadenoomien (yli 10 mm).

Kasvun luonteen mukaan
- endosellyarnaya,
- ekstrasellulaarinen, jossa on para- tai suprasellarikasvu (ilman näön heikkenemistä tai t
- infrasellyarnaya,
- jättiläinen.

Akromegalialaisen klinikalla erottuu: aktiivinen vaihe ja remissio, etenevä ja kireä kurssi [1,2,3].

diagnostiikka

II. MENETELMÄT, LÄHESTYMISTAPA JA DIAGNOSTIIKKA KÄYTTÖOHJEET

Luettelo tärkeimmistä ja lisätoimenpiteistä

Tärkeimmät diagnostiset toimenpiteet
avohoidossa:
- Kasvuhormonin perustason määrittäminen seerumissa 2-3 kertaa
- Prolaktiinin veritasojen määrittäminen.
- IRF-1: n (somatomediini-C) veritasojen määrittäminen
- Turkin satulan alueen laskennallinen tai magneettinen resonanssikuvaus kontrasti.
- Arvio alusta, optisen chiasmin alue, Goldman-perimetria.

Sairaalassa:
- OGTT, jossa on 75 g glukoosia määrittelemällä GH 0, 30, 60, 90, 120 min (tehdään vain potilailla, jotka eivät kärsi diabetesta!).
- MRI- tai CT-skannaus rintakehän ja vatsan elimistä ektooppisen kasvaimen havaitsemiseksi (jos on ilmoitettu)

Muita diagnostisia toimenpiteitä
avohoidossa:
- TSH: n, St. T4
- Glykemia tyhjään vatsaan
- hyytyminen
- Veren hyytymisaika
- Veri HIV: lle
- Veri hepatiitti "B", "C"
- RW-veri
- Veren lipidispektri (kolesteroli, triglyseridit, LDL, HDL)
- Kreatiniiniveri
- ALT, AST-veri
- Vatsan ja lantion elinten ultraääni
- Rinnan radiografia
- Jalan pehmytkudosten paksuuden määrittäminen kantapään luussa. Normaali miehillä jopa 21 mm, naisilla jopa 20 mm.
- EKG

Sairaalassa
- ACTH: n, kortisolin, FSH: n, LH: n veritasojen määrittäminen
- OGTT
- ECHO-kardiografia
- Kolonoskopia (jos on ilmoitettu)

Diagnostiset kriteerit

Valitukset ja historia:
- kasvojen piirteiden, käsien ja jalkojen laajentaminen,
- pidentynyt päänsärky
- yön uniapnea.
Historia on yleensä pitkä. Taudin ensimmäisten oireiden hetkestä akromegalian diagnoosiin kuluu 5–15 vuotta) [1,2].

Fyysinen tarkastus:
Tärkeimmät kliiniset oireet [1,2,3]:
- Muutokset ulkonäössä (nenän, huulien, kielen, ihon sakeutumisen, ylikalvojen kasvun lisääntyminen), ylä- ja alaleuan kohoaminen, ennuste, interdentaalisten tilojen laajeneminen - diastema, raajojen lisääntyminen.
- Sisäelinten lisääntyminen - splanchnomegalia
- Seborrhea, hyperhidroosi, akne
- Merkit tilavuuden muodostumisesta chiasmal-sellarin alueella: päänsärky, näkökenttähäiriöt, kallon hermojen paresis, hyperpituitarismi, hyperprolaktinemia
- Parestesia, niveltulehdus, radikulaariset ja tunnelien oireyhtymät
- Arteriaalinen verenpaine, kardiomegalia
- Kuukautiskierron rikkominen, galakorröa, libidon menetys, teho
- Heikentynyt glukoositoleranssi, diabetes
- Hyperkolesterolemia, hyperretriglyseridemia
- Taipumus neoplasmiin (ruoansulatuskanavan polyypit, nodulaarinen struuma, kohdun myoma)

Laboratoriotutkimuksen menetelmät [1,2,3]:
- Kasvuhormonin basaalitason nousu seerumissa 2-3 kertaa tai enemmän
- 2 tunnin kuluttua OGTT: n taustalla 75 g glukoosia GH: n taso on> 1 ng / ml (se tehdään vain potilailla, joilla ei ole diabetesta!)
- IRF-1: n (somatomediini-C) lisääntynyt määrä veressä
- Lisääntynyt seerumin prolaktiinipitoisuus somatomamatropinoomissa

Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät:
- Aivolisäkkeen adenoomien esiintyminen tietokoneen tai magneettikuvauksen yhteydessä kontrasti.
- Kasvuhormonia tai somatoliberiinia erittävän ektooppisen kasvaimen läsnäolo
- Lisätä jalkojen pehmytkudosten paksuutta kantapään luussa. Normaali miehillä jopa 21 mm, naisilla jopa 20 mm.
- Muutokset fundusissa ja hemianopsiassa, havaittu arvioitaessa aluksen tilaa, optista chiasmia, Goldmanin perimetriaa.

Ohjeita asiantuntijoiden kuulemiseen:
- Optometria - pohjan, visuaalisten kenttien, optisten hermojen arviointi
- Neurokirurgin kuuleminen kirurgisen hoidon ratkaisemiseksi
- Konsultti onkologi rektaalisten kasvainten sulkemiseksi pois

Eri diagnoosi

Akromegalian differentiaalidiagnoosi [1,2]

Acromegaly-hoito

Akromegalian syyt

Acromegaly on neuroendokriininen häiriö, joka kehittyy somatotrooppisen hormonin kroonisesti liiallisen tuotannon vuoksi yksilöissä, joilla on vakiintunut fysiologinen kasvu. Häiriö ilmenee patologisesti suhteettoman suurena periosteaalisen luun kasvuna, pehmytkudosten ja sisäelinten koon kasvuna, jonka taustalla systeemiset ja metaboliset toimintahäiriöt kehittyvät.

Akromegalia on melko harvinainen neuroendokriinitauti, joka esiintyy 40–60 tapauksessa 1 000 000 asukasta kohden. Yleisempää aikuisuudessa (30-50 vuotta), useammin naisilla ja erittäin harvinaista lapsilla.

Vallitsevassa määrässä akromegalia kehittyy satunnaisesti, kun taustalla on monoklonaalinen aivolisäkkeen adenoma, jolla on kasvuhormonin itsenäinen hypersektio. Juuri tästä patologiasta tulee pääasiassa akromegalia.

Harvinaisemmissa tapauksissa (alle 2%) akromegalia on syynä ektooppiseen kasvaimeen, joka koostuu APUD-järjestelmän soluista ja jolla on endokraniaalinen (nielun ja sphenoidin sinus tuumori) tai ekstrakraniaalinen (kasvain keuhkoissa, mediastinum, suolet). Noin 1% GH: tä tuottavista kasvaimista esiintyy perinnöllisissä muodoissa ja perinnöllisissä endokriinihäiriöissä: MEH-1-oireyhtymä, MacKyun-Albrightin oireyhtymä, Karni-kompleksi, eristetty perheen akromegalia.

Akromegaliaa koskeva kliininen kuva kasvaa vähitellen, yleensä diagnoosi on todettu vain 8-10 vuotta ensimmäisten merkkien jälkeen, jotka liittyvät harvoin akromegaliaan. Epäilykset akromegaliasta ilmenevät sisäelinten hypertrofian havaitsemisen jälkeen, se on luonnostaan ​​sairauden kliinistä kuvaa. Täten keuhkot, maksat, vatsa, munuaiset ovat kaksinkertaistuneet kooltaan ja massaltaan, rintarauhaset ja rintarauhaset, sydämen koko ja kilpirauhanen lisääntyvät. Kun tauti etenee, funktionaalisesti aktiivisen kudoksen käänteinen korvaaminen sidekudoksella tapahtuu monirakenteisten skleroottien muutosten kehittyessä. Samanaikaisesti potilaalla on seuraavat oireet:

  • nivelkivut;
  • päänsärkyä;
  • raajojen tunnottomuus;
  • hikoilu;
  • kuukautiskierron häiriö;
  • hampaiden ero ja puremisen muutos;
  • nenän, korvien, kielen kasvu, kiertokulmien kasvu;
  • äänijohtojen paksuuntuminen;
  • heikkous;
  • väsymys.

Noin joka kolmas tapaus arteriaalisen verenpaineen, uniapnean oireyhtymän kehittyessä, seksuaalinen toiminta kärsii. Useimmat naiset kehittävät kuukautiskierron häiriöitä ja hedelmättömyyttä, ja miehet kohtaavat erektiohäiriön.

Aivolisäkkeen adenooman lisääntyminen, joka on lähinnä akromegalia, alkaa aiheuttaa seuraavia oireita:

  • lisääntynyt kallonsisäinen paine;
  • valonarkuus;
  • kaksinkertainen näkemys;
  • kipu poskipäät ja otsa;
  • huimaus;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • kuulon menetys ja haju;
  • raajojen tunnottomuus;
  • lisääntynyt uneliaisuus;
  • heikko suvaitsevaisuus kuumetta vastaan;
  • kohtalainen painonnousu.

Acromegalialle on tunnusomaista progressiivinen kulku ja riittävän hoidon puuttuessa johdonmukaisesti johtaa systeemisten ja elinten häiriöiden kehittymiseen, mikä vähentää merkittävästi potilaiden elämänlaatua ja johtaa varhaisuuteen ja ennenaikaiseen kuolemaan. Akromegaliaan liittyy usein neurologisia häiriöitä:

  • sormien tunto- ja tuskallisen herkkyyden menetys;
  • visuaalisten toimintojen rikkominen, joka ilmenee bitemporaalisen hemianopia, visuaalisten kenttien asteittainen kaventuminen, näköhermon levyjen turvotus ja atrofia;
  • anosmian, dienkefaalisen epilepsian, kuumeen, syömiskäyttäytymisen, unen kuvioiden ja herätyksen muutokset;
  • III-VI-kranaalisten hermojen parin tappio ptosiksen, diplopian, oppilaiden toimintahäiriön, oftalmoplegian, kasvojen analgesian, kivun lihaskourun hermon, kuulon heikkenemisen kanssa.

Keskittymällä WHO: n kriteereihin voidaan erottaa akromegaliasta useita asteita:

  • valo - potilas pystyy kestämään normaalia liikuntaa, mutta se on rajallinen raskaan suorituskyvyn suhteen; ei tarvitse sairaalahoitoa;
  • media - potilas pystyy palvelemaan itseään itsenäisesti, mutta ei pysty tekemään mitään työtä; aktiivisuus vie vain puolet heräämisen ajasta;
  • vakava - potilas on rajoitettu itsepalvelumahdollisuuksiin, minkä tahansa toiminnan toteuttamiseen, ja yli puolet herätysaikasta istuu tai sängyssä.

Akromegalian diagnoosi suoritetaan tietyn määrän tutkimusten jälkeen, mukaan lukien instrumentaalinen, laboratorio- ja oftalmologinen.

Aktiivisen akromegalian diagnoosin kriteerit ovat:

  • yksittäinen STH-konsentraatio yli 0,4 ng / ml;
  • kasvuhormonin vähimmäispitoisuus OGTT: n taustalla yli 1 ng / ml (tai 2,7 hunajaa / l);
  • IGF: n pitoisuus veressä on iän viitearvojen yläpuolella.

Tyypillisesti GH: n pitoisuus määritetään aamulla tyhjään vatsaan ottamalla osa verestä kolme kertaa katetrilla 20 minuutin välein, minkä jälkeen sekoitetaan. Kasvuhormonin perusarvon yksi määritys ei kuvaa diagnostista arvoa, koska monet stressaavat, fyysiset ja metaboliset tekijät sekä kasvuhormonin tyypillinen rytminen eritys voivat johtaa vääriin tuloksiin.

IGF: n veripitoisuuden nousu, ottaen huomioon ikäsuhde, on käytännöllisesti katsoen luotettava integroitu kriteeri, joka osoittaa GH-hypersektion ja raskausaktiivisuuden asteen ja pienenee huonosti kontrolloidulla diabeteksella, aliravitsemuksella, maksataudeilla ja munuaisten vajaatoiminnalla.

Tarvittavat instrumentaalitutkimukset esitetään sivusuunnassa, jolloin on mahdollista havaita turkkilaisen satulan koon lisääntyminen, kraniaaliholvin luiden sakeutuminen, sisäisen luun sisemmän levyn hyperostoosi jne. Aivojen ja aivolisäkkeen MRT voi olla informatiivisin menetelmä. Silmälääkärintutkimus esitetään perus- ja perimetria-analyysillä, ja sitä voidaan täydentää echoCG: llä ja kolonoskopialla, jotta kardiomyopatian merkit voidaan havaita ajoissa ja sulkea pois paksusuolen syöpä.

Miten akromegaliaa hoidetaan?

Akromegalialaisen hoidon tarkoituksena on poistaa somatotrooppisen hormonin liiallisen synteesin lähde, mikä vähentää hormonin ja IGF: n eritystä turvalliseen tasoon, eliminoi taudin kliiniset oireet ja ilmenemismuodot maksimiin. Tämän seurauksena on mahdollista parantaa potilaiden elämänlaatua, ehkäistä relapsien kehittymistä ja saavuttaa kliininen ja biokemiallinen remissio.

Hoitomenetelmistä erottuvat lääkkeet, säteily ja kirurgia. Valinnan tekee hoitava lääkäri, joka perustuu tietyn potilaan taudin kulun yksilöllisiin ominaisuuksiin. Hoidon valintaan vaikuttavat tekijät voivat olla adenoomin kasvun koko ja luonne, visuaalisten toimintojen tila, somatotrooppisen hormonin ja insuliininkaltaisten kasvutekijöiden tasot, potilaan ikä, komplikaatioiden vakavuus.

Kirurginen menetelmä on tarkoitettu poistamaan aivolisäkkeen kasvaimia endoskooppisia tekniikoita käyttäen. Microadenoomalla täydellinen remissio leikkauksen jälkeen on 80–90%, kun taas makroadenoomalla invasiivisella ekstrasellarikasvulla radikaalia poistoa havaitaan vain 55%: ssa tapauksista. Suoritetun leikkauksen radikalismi arvioidaan glukoosi-toleranttitestin (OGTT) tulosten mukaan. Kun jättimäiset kasvaimet, joilla on massiivinen invaasio, poistetaan, suoritetaan kaksivaiheinen toiminta, jossa kasvain intrakraniaalinen osa on alun perin transkraniaalisesti saavutettavissa, ja sitten muutama kuukausi (luotettavan arkin muodostamisen jälkeen) adenoomijäännös leikataan transnaalisesta lähestymistavasta.

Lääkkeen menetelmä on sovellettavissa seuraavissa tilanteissa:

  • ensisijainen hoito kirurgisen hoidon turhuudella tai vasta-aiheilla;
  • toissijainen hoito ei-radikaalille adenomektomialle;
  • preoperatiivinen valmistelu somaattisen tilan parantamiseksi ja komplikaatioiden riskin vähentämiseksi;
  • täydellisen tai osittaisen valvonnan tarjoaminen sädehoidon jälkeiselle kaudelle ja ennen terapeuttisen vaikutuksen ilmaantumista.

Nykyisin aktiivisesti käytettävät lääkeryhmät ovat somatostatiinianalogit, dopamiiniagonistit ja somatotrooppisten hormonireseptorien estäjät.

Somatostatiinianalogeihin sisältyvät oktreotidi ja lanreotidi, hoitavan lääkärin määräämä annos. Ne otetaan pitkän ajan kuluessa ja niitä on seurattava säännöllisesti (kerran 3 kuukauden välein) analysoimalla kasvuhormonin ja IGF: n pitoisuus hoidon tehokkuuden arvioimiseksi. Kliinisessä paranemisessa kasvuhormonin pitoisuus on 1,0-2,5 ng / ml, IGF - viitearvojen sisällä, lääkkeen annos säilyy muuttumattomana. Jos kasvuhormonin pitoisuus ylittää 2,5 ng / ml, IGF - arvo ylittää referenssiarvojen ulkopuolella lääkkeen annoksen. Jos STH: n pitoisuus on pienempi kuin 1,0 ng / ml ja IGF on viitearvojen sisällä, lääkkeen annos pienenee. Jos kliinistä paranemista havaitaan kolmen kuukauden kuluessa, STH: n ja / tai IGF: n pitoisuus on laskenut yli 30% alkuperäisestä tasosta, hoito katsotaan tehokkaaksi ja jatkuu. Muussa tapauksessa potilaalle voidaan harkita muita hoitomuotoja.

Dopamiiniagonisteja, nimittäin bromokriptiinia, kinagolidia, kabergoliinia, suositellaan potilaille, joilla on sekoitettu aivolisäkkeen adenoomia, jotka tuottavat GH: ta ja prolaktiinia (somatoprolaktinomat, mammomatotropinomas). Annos vaihtelee, määritetään kussakin tapauksessa profiilidiagnoosin tulosten mukaan.

STH-reseptorin estäjät (esimerkiksi pegvisomantti) ovat geneettisesti muunnettuja endogeenisen kasvuhormonin analogeja, jotka voivat estää ylimääräisen GH: n perifeerisiä vaikutuksia. Käyttöaiheet ovat somatostatiinianalogien tehokkuuden tai suvaitsemattomuuden puute selektiivisen selektiivisen adenomektomian jälkeen.

Sädehoito on protonin säteilytys tai stereotaktinen radiokirurgia. On huomattava, että säteilytyksen jälkeen GH: n ja IGF-1: n tasojen normalisoituminen ei tapahdu aikaisemmin kuin 5-10 vuotta, ja siksi kansainvälisten standardien mukaisesti hoito viivästyneen remissiovaikutuksen ja suurten komplikaatioiden riskin vuoksi käytetään vasta tehottoman kirurgisen ja / tai lääketieteellisen hoidon jälkeen. hoitoa.

Mitkä sairaudet voivat liittyä

  • Aivolisäkkeen adenoma on aivolisäkkeen rauhaskudoksen hyvänlaatuinen kasvain, joka voi muun muassa olla GH-erittyvä, jolloin kasvuhormonin tuotanto häiriintyy ja patologia kehittyy.
  • Geneettiset häiriöt - aiheuttavat taudin perintöä perheen linjalla.

Acromegaly-hoito kotona

Acromegaly-hoito tapahtuu yleensä kotona, mutta ammatillisen lääkärin valvonnassa. Syy sairaalahoitoon voi olla:

  • akromegalian aktiivinen vaihe, joka tarvitsee systeemistä tutkimusta ja sopivimman hoitotaktiikan kehittämistä;
  • tarve arvioida hoidon ja dynaamisen tutkimuksen riittävyyttä potilailla, jotka saavat tai ovat edelleen hoidossa;
  • vakava akromegalia ja tarve hoitaa somaattisia komplikaatioita.

Tarvittavan hoidon jälkeen potilaalle suositellaan endokrinologin näkemistä sairaalasta poistamisen jälkeen, vuosittain tehdään instrumentaalisia ja laboratoriotutkimuksia saadakseen arvion somatotrooppisesta toiminnasta ja somaattisten muutosten vakavuudesta. Säännön säännöllinen seuranta mahdollistaa myös hoidon säätämisen.

Millaisia ​​lääkkeitä akromegaliaa hoidetaan?

  • Kabergoliinia, joka on pitkittynyt dopamiiniagonisti, annetaan viikoittain annoksena 1,0-3,5 mg (lääkärin määräämänä).
  • Lanreotidi (Somatulin) - annetaan intramuskulaarisesti viikoittain 30 mg: ssa, terapeuttisen pitoisuuden lisääntyminen tapahtuu vähentämällä injektioiden välistä aikaa (10 tai 7 päivän välein).
  • Oktreotidi (Sandostatin) - annetaan ihon alle kolme kertaa päivässä, 100-200 mcg (lääkärin määräämänä).
  • Kinagolidia, pitkittynyt dopamiiniagonisti, annetaan päivittäin 0,3 mg: n annoksena.

Akromegalia hoito perinteisillä menetelmillä

Akromegalialaisten kansanhoitovälineiden käsittelyllä ei ole toivottua vaikutusta, joten sitä ei käytetä käytännössä. Sairaus kehittyy vuosien varrella, eikä tällaista mekanismia voida ratkaista vain suosittujen reseptien avulla.

Acromegaly-hoito raskauden aikana

Akromegaliaa diagnosoidaan yleensä 30-50-vuotiaana, jolloin naisen hedelmällisyysfunktio voidaan vielä toteuttaa, ja siksi herää kysymys tällaisen taudin vaikutuksesta tai sen hoidon seurauksista todennäköiseen raskauteen ja synnytykseen.

Maailman kirjallisuudessa kuvataan tapauksia, joissa raskaus on suotuisa ja oikea-aikainen annostelu naisilla, jotka saavat remissiota, sekä octreotidin saaminen ennen raskautta. Tulevat riskit edellyttävät kuitenkin syvällistä yksityiskohtaista keskustelua gynekologien ja endokrinologien yhdessä konkreettisesta tapauksesta. Somatotrooppisen hormonin pitoisuuden toistuva lisääntyminen on mahdollista raskauden aikana, kun kehon hormonaalinen muutos tapahtuu, ja siksi tällaisen naisen on oltava erityisen valvonnassa gynekologin ja endokrinologin suhteen koko raskauden aikana ja sen jälkeen.

Mitä lääkärit ottavat yhteyttä, jos sinulla on akromegalia

Taudin diagnoosi alkaa endokrinologin toimistossa, joka perehtyy potilaan anamneettisiin tietoihin ja määrää sarjan tutkimuksia, joiden tarkoituksena on vahvistaa tai kumota akromegalialaisen hypoteesin. Tämäntyyppisiä tutkimuksia ovat:

  • täydellinen veri- ja virtsanalyysi - antautuu aamulla tyhjään vatsaan;
  • veren biokemiallinen analyysi - antautuu tiukasti tyhjään vatsaan, unen jälkeen ja 8 tunnin (mieluiten 12 tunnin) yön nopea, vain vesi on sallittu;
  • Kilpirauhasen, munasarjojen, kohdun ultraääni;
  • Kallon ja turkkilaisen satulan alueen röntgen - voit visualisoida muutoksia määritetyillä vyöhykkeillä;
  • tietokonetomografia - voi olla pää- tai lisäkuvausmenetelmä;
  • oftalmologinen tutkimus, joka johtaa visuaalisen terävyyden vähenemiseen ja näkökenttien rajoittamiseen;
  • vertaileva tutkimus potilaan valokuvista viimeisten 3–5 vuoden aikana, minkä seurauksena kasvomuodon laajentuminen löytyy

Akromegalia hoito lääkkeitä

Acromegaly Acromegaly on neuroendokriinisen järjestelmän sairaus, joka johtuu somatotropiinin (STH) ylituotannosta yksilöissä, joilla on täydellinen fysiologinen kasvu ja jolle on ominaista epänormaali epätasapaino luiden, ruston, pehmytkudosten, sisäelinten periosteaalisessa kasvussa sekä sydän- ja verisuoni-, keuhkojärjestelmän, perifeerisen endokriinin heikentynyt toiminnallinen tila rauhaset, erilaiset aineenvaihdunta.

syyoppi

Yleisin syy akromegalialle on aivolisäkkeen adenoma (somatotropinoma tai sekoitettu kasvain), joka tuottaa vain GH: ta tai GH: ta ja prolaktiinia samanaikaisesti.

40 prosentissa tapauksista, joissa on aivolisäkkeen kasvaimia, jotka tuottavat GH: tä, havaitaan G-proteiinin a-alayksikön, niin sanotun gsp-geenin, mutaatiot. G-proteiini liittyy somatostatiinireseptoriin (pCC), joka osallistuu fosfolipaasi C: n aktivoitumiseen ja solunsisäisen kalsiumin pitoisuuden kasvuun. Mutaatio johtaa kumuloitumiseen soluihin suuren määrän cAMP: a, lisääntynyttä erilaistumista, proliferaatiota ja lisääntynyttä hormonaalista eritystä. Näillä kasvaimilla on hypersecretory-status, ne on johdettu hyvin erilaistuneista soluista, eivätkä ne reagoi hyvin cAMP: n (somatoliberiini) kautta vaikuttaviin aineisiin. Niiden hyvä herkkyys somatostatiinille on havaittu, kun taas onkogeenien puuttuminen liittyy resistenssiin sen analogeihin.

G-proteiinia sitova transmembraaninen rCC-perhe sisältää 5 alatyyppiä, joilla on erilaiset molekyyliset, biokemialliset ja farmakologiset ominaisuudet ja epätasainen jakautuminen kasvaimissa. pCC-tyyppi 2 ja pCC-tyyppi 5 ilmaistaan ​​lähes kaikissa somatotrofisissa kasvaimissa, pCC-tyypit 1 ja 3 ilmaistaan ​​lähes 50%: ssa kaikista aivolisäkkeen kasvaimista, ja pCC-tyyppiä 4 ei havaita missään aivolisäkkeen kasvainten tyypistä.

Harvemmin, akromegalian etiologinen syy voi olla somatoliberiinia tuottavia kasvaimia (hamarthrom, gangliosytoma, neurosytoma, keuhko- tai haiman karsinoidi, pienisoluinen bronkogeeninen karsinooma, lisämunuaisen kasvaimet). Toisinaan akromegalia aiheuttaa perinnölliset sairaudet: monen tyyppinen I-tyypin endokriininen neoplasia, MacKune-Albright-oireyhtymä, perheen akromegalia ja Karni-kompleksi.

Somatotropinoma on 14% kaikista aivolisäkkeen kasvaimista, ja sen esiintyvyys on 5-10 tapausta 1 miljoona väestöä kohden.

KLIININEN KUVA

Tämän taudin kliinisten oireiden ja kehittyvien komplikaatioiden moninaisuus johtuu sekä kasvuhormonin että insuliinimaisen kasvutekijän 1 (IGF-1) suorasta anabolisesta vaikutuksesta lihas-, rusto-, luukudokseen ja vaikutukseen erilaisiin aineenvaihduntaan (lipolyysin stimulointi, kontrainsulaariset vaikutukset, jotka ilmenevät hidastuvina) perifeerinen glukoosin käyttö, sen maksatuotteiden aktivointi jne.).

Klassiset akromegalialaiset oireet ovat näkyviä etuosan kuoppia, karkeita ominaisuuksia, leveä nenän silta, paksut huulet, ulkonevat alaleuan suurennetut välitilat, suuret kädet ja jalat.

Viereisten anatomisten rakenteiden puristumisen merkkejä somatotropiinilla ovat päänsärky, visuaalisten kenttien supistuminen (optisen chiasmin puristumisen vuoksi) ja kolonisen sinuksen sisäpuolella kulkevien kraniaalisten hermojen vaurioituminen.

Akromegaliaa sairastavat potilaat valittavat usein päänsärkyä ja väsymystä. Noin 30% heistä kärsii valtimon verenpaineesta, mikä johtuu todennäköisesti plasman tilavuuden kasvusta ja verisuonten rakenteellisista muutoksista. On myös erityinen sydänsairaus - akromegalinen kardiomyopatia. Äskettäin sairastuneiden nuorten vasemman kammion systolinen toiminta ei yleensä muutu, vaikka sen massa voi lisääntyä ja systolinen toiminta fyysisen aktiivisuuden aikana vähenee. Useimmiten akromegalialla vasemman kammion diastolinen toiminta kärsii. Kardiomyopatian vakavuus korreloi sairauden keston kanssa. Hoidon puuttuessa sydämen vajaatoiminta tapahtuu ajan myötä.

Hypertensio ja diabetes mellitus, joita esiintyy usein akromegaliassa, myötävaikuttavat sepelvaltimotaudin etenemiseen. Melkein vakio akromegalian oire on uniapnea (ne havaitaan melkein 90%: lla kuorsausta sairastavista potilaista) (taulukko 1).

- hikoilu
- päänsärkyä
- väsymys
- Nivelkipu
- Visuaaliset häiriöt
- hypogonadismi
- Energian vähentäminen
- Lihasten heikkous
- masennus
- Vähentynyt libido
- parestesia
- Karpkalon tunnelin oireyhtymä
- verenpainetauti
- Uniapnea
- Diabetes mellitus / heikentynyt paasto-glukoosi
- Perifeerinen neuropatia
- nivelrikko

Toinen yleinen ilmentymä akromegaliasta on hikoilu. Synoviaalisten kalvojen ja nivelrustojen lisääntyminen johtaa artropatiaan, joka aiheuttaa rappeutuvia muutoksia nivelissä (ensinnäkin tukiliitokset). Median hermoston puristus johtaa karpaalikanavan oireyhtymään (esiintyy 20%: lla potilaista).

Acromegalian uskotaan lisäävän monien kasvainten, erityisesti paksusuolen syövän, kehittymisen riskiä. Enintään 30% potilaista kärsii paksusuolen polypoosista (syöpälääke).

DIAGNOOSI

Akromegalian diagnoosi perustuu kliinisiin ja laboratoriotietoihin. Tyypillisiä ulkonäön muutoksia, erityisesti käsien ja jalkojen lisääntymistä, voidaan havaita jopa hieman GH: n tason noustessa. Sairaus on kuitenkin usein tunnistamaton: diagnoosi todetaan keskimäärin vain yhdeksän vuotta ensimmäisten oireiden alkamisen jälkeen.

Laboratorion diagnoosi

Kasvuhormonin erittyminen akromegaliassa on sykkivä luonnossa vaihteluilla välillä 5-10 - 50 - 80 ng / ml 20 - 40 minuutin ajan. GH: n toistuvat mittaukset ovat osoittaneet, että terveillä yksilöillä havaitaan samankaltaisia ​​pulsseja, erityisesti GH: n perustasot vaihtelevat välillä 0,2 - 20 - 40 ng / ml (5-10 pulssia päivässä). Toisaalta on usein mahdollista tarkkailla aktiivista akromegaliaa sairastavia potilaita, joilla GH-taso satunnaisesti otetussa verinäytteessä on alle 1,5 ng / ml.

Voimakas kasvuhormonin pitoisuuksia lievittävät tekijät ovat kipu, stressi, tyypin 1 diabetes, krooninen munuaissairaus, aliravitsemus ja pitkäaikainen nälkä.

Tällä hetkellä "kulta" -standardi akromegalian diagnoosissa on oraalinen glukoositoleranssitesti (OGTT). Testin aikana veri otetaan tyhjään mahaan sekä 30 minuutin välein. 2-3 tunnin kuluessa 75 g glukoosin ottamisesta. Normaalisti glukoosin saanti alentaa GH: n tasoa määritellyn minimimäärän mukaan 94%: lla terveistä henkilöistä, mutta ei akromegaliaa sairastavilla.

Tuloksia arvioitaessa TGTT suosittelee ottamaan huomioon sellaiset parametrit kuin sukupuoli, ikä, BMI, vyötärön ja lonkan kehän suhde. GH: n perus- ja minimitasot ovat huomattavasti suuremmat naisilla kuin miehillä. Selvitettiin ikään, BMI: hen ja vyötärön ja lonkan kehän suhdetta negatiiviseen korrelaatioon perus- ja minimi-GH-tasojen kanssa. Lisäksi on osoitettu, että sukupuolisteroidit vaikuttavat OGTT: hen, ja tietojen oikea tulkinta naisilla, testi suoritetaan edullisesti varhaisessa follikulaarivaiheessa.

Akromegalian aktiivisessa vaiheessa koetta pidetään positiivisena, jos kasvuhormonia ei lasketa alle 1 ng / ml (2,7 mU / l). Tämä reaktio on havaittu useimmilla potilailla. Kuitenkin jopa 41%: lla tästä sairaudesta on paradoksaalinen kasvuhormonin taso vasteena hyperglykemialle. Tätä ilmiötä selittää GIP-reseptorin lisääntynyt ilmentyminen aivolisäkkeen GH-erittävissä adenomeissa.

Ongelma ilmenee myös silloin, kun testi suoritetaan potilailla, joilla on vähäisimpiä akromegalian kliinisiä oireita, ja perus-GH-taso on 1 - 3 ng / ml. Tällä hetkellä on kehitetty uusia "yliherkkiä" menetelmiä, erityisesti immunoluminometrisiä ja fluorometrisiä menetelmiä, joiden herkkyys on enintään 0,005 ng / ml, mikä mahdollistaa diagnoosin niin kutsutun "pehmeän" akromegalian tapauksessa.

On osoitettu, että aiemmin laajalti käytetyn testin käyttäminen thyroliberiinilla (500 μg laskimonsisäisesti) ei sisällä lisäinformaatiota akromegalian diagnosoimiseksi. Somatoliberiinin (100 µg laskimonsisäisesti) testi ei myöskään ole arvokasta GH: ta tuottavien adenoomien diagnosoinnissa ja somatoliberiinin ektooppisen tuotannon diagnosoinnissa. Viime aikoihin asti ehdotettiin, että IGF-1: ää sitovan proteiinin-3 arvoa veressä käytetään GH-erityksen "integraattorina", jonka tuotantoa indusoi samanaikaisesti kasvuhormoni ja IGF-1. Tämän proteiinin tason määrittämistä suositellaan raja-tapauksissa, kun on olemassa positiivisen GHTT: n yhdistelmä suhteessa GH: n suppressioon, jolloin IGF-1: n taso on minimaalinen.

Nyt on todettu, että ainoa merkki somatoliberiinin seerumitasosta on epäilys sen ektooppisesta tuotannosta, joka perustuu aivolisäkkeen adenooman MRI-merkkien puuttumiseen ja massan havaitsemiseen rinnassa tai vatsaontelossa potilaalla, jolla on kliininen kuva akromegaliasta. Tällä taudilla somatoliberiinin pitoisuudet ylittävät 300 pg / ml, kun taas kaikissa muissa tapauksissa, mukaan lukien somatoliberiinin hypotalamuksen hyperproduktio, sen taso on alle 50 pg / ml. Vuonna 2010 kirjallisuudessa on raportoitu vain 50 akromegalialaista tapausta, jotka johtuivat somatoliberiinin ektooppisesta tuotannosta.

GH: n kroonisen hyperproduktion vahvistava paras diagnostinen merkkiaine on plasman IGF-1-taso. Tämä väite perustuu useisiin tekijöihin: IGF-1 on viime kädessä vastuussa useimmista akromegalian kliinisistä ilmenemismuodoista; IGF-1-taso heijastaa edellisen päivän keskimääräistä GH-tasoa; IGF-1: tä, toisin kuin GH, ei altisteta vaihteluille lyhyessä ajassa pitkän puoliintumisajan vuoksi, ja jopa hieman kohonnut GH-taso liittyy korkean IGF-1: n tasoon.

Siten toisin kuin STG, IGF-1-tason yksittäistä määritystä voidaan todella käyttää yksilöiden, joilla on normaali ja patologinen STG: n eritys, differentiaalidiagnoosiin. Jotta IGF-1-tason tuloksia voidaan tulkita oikein, on muistettava useita määräyksiä: IGF-1-taso riippuu sukupuolesta ja iästä sekä ruokavalion luonteesta. Muutos IGF-1: n tasolla (normaaliin arvoon, joka vastaa tiettyä sukupuolta ja ikää) tapahtuu, kun on alkuperän, paaston ja vakavien maksan ja munuaissairauksien häiriöitä tai aliravitsemusta. On myös todettu, että oraalisten (mutta ei transdermaalisten) estrogeenien käyttö vähentää IGF-1: n tasoa, joten on suositeltavaa tulkita IGF-1-tasojen määrittämisen tuloksia varoen hormonikorvaushoitoa saavilla naisilla. On myös todettu, että krooninen suolistosairaus, anoreksia nervosa, hypothyroidism ja tyypin 1 diabeteksen dekompensointi potilaalla voi muuttaa IGF-1: n tuotantoa.

Koska kasvuhormonin ja IGF-1: n tasojen määrittämisen tulokset eri tutkimuskeskusten laboratorioiden välillä ovat usein erilaiset, koska näiden hormoneiden sisällön määrittämiseksi on käytetty erilaisia ​​menetelmiä, mikä vaikeuttaa tulosten tulkintaa, vuoden 2010 konsensuksessa esitettiin useita tiukkoja suosituksia. Erityisesti GH-indikaattoreiden tulkinnan parantamiseksi katsotaan tarpeelliseksi käyttää kansainvälistä WHO-standardia (WHO IS 98/574), jonka mukaan mittayksikkö on µg / l. Yhtä yksimielisesti hyväksytään, että kokonaisten IGF-1-tasojen tutkimus on riittävä heijastamaan kasvuhormonin erityksen tilaa sekä taudin diagnosoimiseksi että seurannalle erilaisten hoitotyyppien jälkeen.

Vapaan IGF-1: n tai sen sitoutuvien proteiinien, erityisesti IGF-1: tä sitovan proteiinin 3, ghrelinin määrän määrittäminen ei sisällä kliinistä lisäinformaatiota.

Hoidon tehokkuus- ja remissiokriteerien arviointi

Huolimatta siitä, että GH: n ja IGF-1: n tasot ovat läheisessä korrelaatiossa toistensa kanssa, on olemassa todisteita taudin aktiivisessa vaiheessa olevista potilaista ja terveistä yksilöistä, jotka osoittavat, että näiden indikaattorien välillä esiintyy suuria poikkeamia (jopa 30%) erilaisissa hoidoissa. Lisäksi tavallisten GH-indikaattorien ja IGF-1: n kohonneet tasot yhdistetään useimmiten. Todennäköisesti havaitut poikkeamat voivat olla seurausta GH-indikaattorin riittämättömästä määrittelystä, jotka eivät heijasta hormonin päivittäistä erittymistä, hormonien puoliintumisajan eroja, erityksen sykkivää luonnetta ja myös menetelmien standardoinnin puutetta.

Kun ultraherkät diagnostiset menetelmät otetaan käyttöön laboratoriokäytännössä, remissiokriteerit ovat vielä tiukempia GH-indikaattoreiden suhteen, kuten vuoden 2010 konsensuksessa on muotoiltu. Päätettiin olettaa, että tauti kontrolloidaan, jos GH: n perus tai satunnainen taso on pienempi kuin 1 ng / ml ja minimi GH-taso OGTT: n aikana on alle 0,4 ng / ml ja IGF-1-indikaattori on normaali (taulukko 2).

Akromegalia ja gigantismi. Syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Usein kysytyt kysymykset

Sivusto tarjoaa taustatietoja. Riittävä diagnoosi ja taudin hoito ovat mahdollisia tunnollisen lääkärin valvonnassa.

Acromegaly on patologinen prosessi tai muuten sairaus, jolle on ominaista kohtuuton luuston, ruston ja muiden kehon kudosten kasvu. Sairaus esiintyy aikuisilla ja se johtuu kasvuhormonin - somatotropiinin - lisääntyneestä tuotannosta. Sitä esiintyy sekä miehillä että naisilla.

Gigantismi on sama patologinen prosessi, jossa kasvuhormonin pitoisuus veressä on kohonnut, mutta näkyy paljon aikaisemmin lapsuudessa. Se esiintyy pääasiassa nuoruusiässä, jolloin kaikki endokriiniset järjestelmät aktivoituvat ja kehon kehittyminen ja sukupuolten erilaistuminen lisääntyvät.
Gigantismin ja akromegalian välinen ero on siinä, että gigantismielinten, kudosten ja erityisesti luurankojen kanssa kasvaa suhteellisesti nopeasti. Tämä johtuu siitä, että nuoruusiässä luut ovat yhä rustokudosta, jonka vuoksi luu kasvaa tasaisesti ja leveästi. On tavallista puhua gigantismista, kun henkilön korkeus ylittää 2 - 2,05 metriä.

Aikuisemmalla iällä, noin 25 vuoden kuluttua, luut on jo muodostunut lähes lähes kaikkialle. Jos tästä elinkaaresta alkaen syntyy somatotropiinin erityksen lisääntymistä, niin pääasiassa rustokudoksen elimet ovat huulet, korvat, nenä ja sisäelimet.

Keski-endokriinisten elinten anatomia ja fysiologia

Jotta sairauden olemusta ja sen esiintymisen syitä voitaisiin ymmärtää paremmin, on ensinnäkin perehdyttävä endokriinisen järjestelmän anatomiaan ja fysiologisiin ominaisuuksiin, joiden vaikutuksesta keho kasvaa ja sen elintärkeitä elimiä ja järjestelmiä säännellään.

Lyhyesti sanottuna endokriininen järjestelmä koostuu keskuselimistä, jotka säätelevät endokriinisen järjestelmän perifeeristen elinten toimintaa. Ennen kaikkea tämä on keskushermosto, joka ei vaikuta siihen, että elimet ja elinjärjestelmät, kuten yhtenäinen organismi, eivät kykene toimimaan sujuvasti ja suorittamaan tarvittavat toiminnot.
Endokriininen järjestelmä on niin kutsuttu, koska hormoneja syntetisoidaan ja vapautetaan suoraan veriin.

Hormonit ovat biologisia vaikuttavia aineita, joiden vaikutuksesta aineenvaihdunta säilyy, normaalin verenpaineen ylläpitäminen, luun mineralisaatio, seksuaalinen kehitys ja paljon muuta.
Endokriinisen järjestelmän keskeiset elimet ovat hypotalamus ja aivolisäke. Ne muodostavat pienen osan aivoista. Aivolisäke sijaitsee turkkilaista satulaa kutsuvan kallon luurangossa, ja hypotalamus on sen yläpuolella. Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen välillä on läheinen suhde. Hypotalamuksessa on erityisiä vapauttavia tekijöitä - biologisesti aktiivisia aineita, jotka stimuloivat (liberiinit) tai estävät (statiinit) aivolisäkkeen. Aivolisäkkeen syntetisoi puolestaan ​​myös hormonaalisesti vaikuttavia aineita, joiden vaikutuksesta perifeeriset elimet ja järjestelmät sijaitsevat.

Gigantismin ja akromegalian syyt

Tärkein syy tämän patologian kehittymiseen on veren suuri aivolisäkkeen hormoni somatotropiini. Kasvuhormoni on vastuussa luiden, ruston ja sidekudoksen kasvusta kehossa. Kasvuhormonin vaikutuksesta sisäelimet kasvavat, aineenvaihdunta kasvaa.
Gigantismiin johtavat syyt jakautuvat kahteen ryhmään:

  1. Ensimmäinen liittyy suoraan aivolisäkkeen patologiaan, joka tuottaa somatotropiinia suurina määrinä. Tämä voi olla aivolisäkkeen kasvain tai sen kasvu ja tilavuuden kasvu vastaavasti hypotalamuksen stimuloivassa vaikutuksessa ja toiminnallinen aktiivisuus kasvaa.
  2. Toinen syiden luokka liittyy sairauksiin, jotka eivät suoraan liity aivolisäkkeeseen, mutta niiden läheisyyden vuoksi ne puristavat aivolisäkkeen kudosta ja rikkovat siten sen toimintoja. Niinpä kasvuhormonin synteesi lisääntyy. Näitä ovat viereiset kasvaimet aivoissa tai metastaasit (leviäminen) eri sisäelimistä. Usein se tapahtuu keuhkojen, haiman, rintarauhasen, munasarjojen syöpään.
Muun muassa on olemassa tilanteita, jotka edistävät tämän taudin kehittymistä. Jos henkilö kärsii usein tartuntatauteista, hänellä on kylmä useita kertoja vuodessa, tai jos aikaisemmin on ollut päävammoja, niin akromegalian todennäköisyys on paljon suurempi.
Hyvin usein on tapauksia, joissa somatotropiinin tuotanto on häiriintynyt, mutta myös muita hormoneja, joita syntetisoidaan myös aivolisäkkeessä tai hypotalamuksessa. Sitten akromegalian vastaaviin oireisiin lisätään muita merkkejä epäsäännöllisyydestä tiettyjen hormonaalisten rauhasien toiminnassa.

Akromegalian taudin oireet

Gigantismin oireet voidaan jakaa riippuen eri elinten ja järjestelmien patologisten ilmentymien vakavuudesta. Seuraavia taudin hallitsevia muotoja esiintyy:

  • Sisäelinten pääasiallinen toimintahäiriö ja luun ja rustokudoksen liiallinen kehitys
  • Puristava oireyhtymä. Kun aivolisäkkeen kasvain puristaa aivojen ympäröivän pehmeän kudoksen. Aivot ovat suljetussa luun avaruudessa - kraniaalilaatikossa, joten mikä tahansa pienin paineen nousu täällä ilmentää kipua, hormonaalisia häiriöitä. Myös neurologiset häiriöt ja mielenterveyden häiriöt ovat läsnä.
Näitä muotoja yhdistävät yleiset oireet, jotka liittyvät luuston kasvuun ja epämuodostumiseen.

Sisäelinten normaalin kehityksen rikkomukset, jotka ilmenevät niiden liiallisena kasvuna. havaittu:

  • Kardiomegalia (sydämen koon kasvu). Usein yhdistettynä korkeaan verenpaineeseen. Potilaat valittavat päänsärkyä pääasiassa kaulassa, silmien ympärillä olevaa kipua, rintakehää vasemmassa puoliskossa.
  • Vatsaelinten koon lisääminen: vatsa, maksa, perna, suolet. On ruoansulatushäiriöitä, kuten vatsakipu, ummetus, turvotus, närästys, usein röyhtäily ja muut.
  • Iho on sakeutunut, kasvoja on useita. Talirauhaset toimivat kovasti, joten potilaalla on usein akne kasvojen alueella.
  • Luonteenomaista on kielten lisääntyminen, joka häiritsee pureskeltavaa ruokaa ja selkeää sananrajoitusta.
  • Ääni muuttuu vähitellen äänenjohtojen kasvun ja kurkunpään lumenin pienentymisen vuoksi.
Luustojärjestelmän lisääntyminen ja muodonmuutos näkyvät:

  • Käsien ja jalkojen raajojen pidentäminen. Jalkojen liiallinen kasvu yhdessä herkän luun rungon ja lisääntyneen kuorman kanssa aiheuttaa kaarevuuden ilmestymisen polviliitosten alueella. Jalat tulevat X-muotoisiksi. Suurenna kokoa ja sakeuta kättä, jalka.
  • Ilmeiset muutokset kasvojen ja kallon luiden rakenteessa.
  • Alaleuan nivelten kasvun vahvistuminen ilmenee tyypillisellä potilaan tyypillä. Alaleuka työnnetään voimakkaasti eteenpäin ja alas.
  • Kulta-kaaret kasvavat. Kallon luut ovat epämuodostuneita.
  • Nenän luut ja rustot, joiden koko kasvaa, ovat epämuodostuneita.
  • Ylemmän ja alemman leuan kasvanut kasvu aiheuttaa selvät aukot hampaiden väliin (diastema).
Puristussyndrooma on tyypillinen:
  • Kipu, joka on pysyvä ja paikallinen viemäreissä ja silmien ympärillä.
  • Näkövamma. Usein se ilmenee visuaalisten kenttien supistumisen muodossa. Potilas näkee kaiken teleskoopin kautta. Tämä oire johtuu optisten hermojen puristumisesta siinä paikassa, jossa ne leikkaavat toisiaan.
  • Heikkous, väsymys.
  • Lisääntyneen kallonsisäisen paineen oireet ovat harvinaisia ​​ja esiintyvät tavallisten päänsärkyjen, pahoinvoinnin ja oksentelun muodossa.

Aivolisäkkeen tai hypotalamuskasvaimen lisääntyminen heikentää muiden hormonien vapautumista. Ensinnäkin, kuten kilpirauhashormonit, sukupuolihormonit.
Kilpirauhashormonien synteesin vahvistaminen johtuu aivolisäkkeen kilpirauhasen stimuloivan hormonin stimuloivasta vaikutuksesta, jolla on ominaisuus lisätä toimintaa ja edistää itse kilpirauhasen kasvua. näkyvät:
  • Liiallinen hikoilu
  • Sydämen syke kasvaa
  • Potilas hermostuu ja ärsyttää
Nämä oireet johtuvat siitä, että kilpirauhashormonit lisäävät aineenvaihduntaa ja pakottavat kaikki elimet ja järjestelmät toimimaan lisääntyneellä stressillä.
Ajan myötä kilpirauhasen toiminta heikkenee.

Sukuelinten hormonaalinen toimintahäiriö ilmenee:

  • Naisilla kuukautisten toimintahäiriö. Kuukautiset tulevat harvinaisiksi, elleivät ne kadota. Joissakin tapauksissa rinnat voivat valita maidon värin.
  • Miehillä ilmenee pienentyneen tehon ja seksuaalisen halun muodossa.

Akromegaalia ja gigantismia koskeva diagnoosi

Tätä tautia ei ole vaikea diagnosoida, katsokaa potilaan ulkonäköä, koska voit heti ymmärtää taudin mahdollisen syyn. Nämä tapaustiedot kertovat, missä iässä sairauden ensimmäiset merkit alkoivat. Jos puhumme murrosiän ajasta, noin 14 - 16 vuotta, voimme luottavaisesti tehdä diagnoosin - gigantismin.

Myöhemmin kasvuhormonisynteesin vapautumisen rikkominen johtaa osittaisiin muutoksiin luustossa ja se ilmenee pääasiassa kasvojen ominaisuuksien karhennuksen, lisääntyneen hiusten kasvun ja endokriinisten häiriöiden esiintymisen vuoksi. Tällaisissa tapauksissa diagnoosi - akromegalia.

Diagnoosin selvittämiseksi molemmissa tapauksissa on tarpeen määrittää veren kasvuhormonin kvantitatiivinen sisältö. Hinnat vaihtelevat iän ja sukupuolen mukaan.

Biokemialliset analyysit
Kokonaisproteiinin määrän lisääntyminen elimistössä on normaali (65-80 grammaa), glukoosipitoisuuden nousu veressä on normi (3,5-5,5 mmol / l). Nämä muutokset ovat epäspesifisiä ja voivat myös lisääntyä muissa sairauksissa.
Diagnostiset testit

  • Glukoositesti osoittaa, onko aivolisäkkeessä poikkeava vai ei. Normaalisti, kun on juonut lasillinen vettä sokerilla, somatotrooppisen hormonin määrä veressä laskee. Kun kasvaimen luonteen (alkuperän) gigantismi kasvaa jatkuvasti somatotropiinin tasosta, riippumatta kehon hormonaalisesta taustasta ja muista vaikutuksista, ulkoisista ja sisäisistä tekijöistä.
  • Somatomediinien tason määrittäminen heijastaa somatotrooppisen hormonin aktiivisuutta.
Mitä korkeampi kasvuhormoni on, sitä korkeampi on somatomediinien taso.
Somatomediinit ovat aineita, jotka syntetisoidaan maksassa, munuaisissa somatotropiinin vaikutuksen alaisena. Yhdessä somatotrooppisen hormonin kanssa on mukana kehon kasvun ja kehityksen prosesseja.

Laboratoriotestit veren hormonien pitoisuuden tarkistamiseksi, jotka suoritettiin käyttäen radioimmunologisia tai entsyymi-immunomääritysmenetelmiä. Jos oireita liittyy oireisiin, jotka liittyvät heikentyneisiin perifeerisiin endokriinisiin rauhasiin (kilpirauhasen, lisämunuaisen, naisten munasarjojen tai munasarjojen esiintymiseen miehillä), mitataan vastaavien hormonien määrä veressä.

  • Kilpirauhasen toimintahäiriön sattuessa mitataan tyroksiinin (T4), trijodyroniinin (T3) pitoisuus sekä aivolisäkkeen (TSH) kilpirauhasen stimuloivan hormonin taso, jonka vaikutuksesta kilpirauhasen itse on.
  • Viivästyneen seksuaalisen kehityksen, impotenssin, kuukautisten häiriöiden vuoksi tutkitaan sukupuolihormonien sisältöä: testosteronia - miehillä, estrogeeniä ja progesteronia - naisilla.
Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät
Radiologiset tekniikat, kuten yksinkertainen radiografia ja kallon tietokonetomografia, voivat auttaa oikeassa diagnoosissa.
Röntgenkuva osoittaa selvästi turkkilaisen satulanmuodostuksen laajentumisen, jossa aivolisäke sijaitsee.
Tietokonetomografioissa visualisoidaan eri kokoisia ja -muotoisia kasvaimia. Erityisen selvästi näkyviä ominaista muutoksia aivolisäkkeessä tai hypotalamuksessa, kun käytetään kontrastia (värjäys) aineita.

Epäilyttävissä tapauksissa suoritetaan tutkimuksia ydinmagneettisen resonanssin (NMR) avulla.

Oftalmologinen tutkimus
Näkövammaisten, kipuilman esiintymisessä kiertoradalla on tarpeen pyytää apua silmälääkäriltä. Erikoislaitteiden avulla silmälääkäri määrittää pohjan tilan (turvotus, verenvuoto) ja mittaa myös visuaalisten kenttien leveyden, joka joissakin tapauksissa voi olla kapea.

Gigantismin ja akromegalian hoito

Akromegalian ja gigantismin hoito perustuu ensisijaisesti taudin syyn poistamiseen, mikä vähentää somatotrooppisen hormonin pitoisuutta veressä.

Jos on olemassa muita elimiä ja järjestelmiä koskevia komplikaatioita, käytetään oireita aiheuttavia aineita.
Hoito suoritetaan sekä lääkkeillä että sädehoidolla.
Lääkehoito perustuu aivolisäkkeen somatotrooppisen hormonin tuotannon tukahduttamiseen. Tärkeimmät lääkkeet ovat:

  • Somatostatiini (oktreotidi) on luonnollisen hormonin synteettinen analogi, joka estää kasvua. Tärkein arvo on estää somatotrooppisen hormonin synteesi. Hyvää hemostaattista vaikutusta havaitaan myös verenvuodon sisäisen ja sisäisen verenvuodon yhteydessä.
Lääkärin määräämät annokset ja antotapa riippuen oireiden vakavuudesta ja somatotropiinin pitoisuudesta veressä.

  • Bromokriptiini (parlodel) - lääke simuloi aivojen erityisiä reseptoreita, jotka vastaavat biologisesti aktiivisen aineen dopamiinin tuottamisesta. Dopamiini puolestaan ​​estää somatrotrooppisen hormonin synteesiä.

Lääkettä otetaan pieninä annoksina veren hormonien tason laboratoriomittareiden valvonnassa sekä endokrinologin valvonnassa.

Röntgenterapia on hoitomenetelmä, joka perustuu erittäin aktiivisten röntgensäteiden käyttöön, jotka voivat tukahduttaa kasvaimen kasvun ja vähentää kasvuhormonin tuotantoa.
Lääkäri määrää radioaktiivisen säteilyn kurssi-annokset kasvaimen prosessin koosta ja aktiivisuudesta riippuen.

Kirurgista hoitoa käytetään tapauksissa, joissa kasvaimen koko ylittää sallitut rajat, myös ympäröivän aivokudoksen tiivistyminen ja lisääntyneen kallonsisäisen paineen oireiden esiintyminen. Kirurgisen menetelmän avulla käytettiin, kun konservatiivinen hoito ei anna positiivisia tuloksia.

Akromegalian ehkäisy

  • Ennaltaehkäisevät toimenpiteet vähentävät ennenaikaisesti organismin ennenaikaisen kasvun oireiden tunnistamista.
  • Muutoksenhaku endokrinologille sairauden ensimmäisissä merkkeissä.
  • Lapsille ja aikuisille tarkoitetun ruoan pitäisi olla täydellinen ja sisältää kaikki tarvittavat terveelliset ainesosat.
  • Käsittele välittömästi samanaikaisesti keskushermoston infektio- ja tulehduksellisia sairauksia.
  • Estä pään loukkaantuminen.
  • Aivolisäkkeen havaitulla patologialla ajoissa aloitettu hoito ei salli taudin patologista kehittymistä.
  • Hoidon aikana on välttämätöntä seurata jatkuvasti veren kasvuhormonin tasoa, seurata lääkärin endokrinologian asiantuntijaa sekä silmälääkäriä vähintään kerran puolessa vuodessa.

Mikä hormoniylimäärä voi aiheuttaa akromegaliaa?

Kasvuhormonia (kasvuhormonia) tuotetaan aivolisäkkeessä. Normaalisti tämä hormoni lapsilla on vastuussa luiden ja lihasten kasvusta sekä kehityksestä. Ja aikuisilla on aineenvaihdunta (aineenvaihdunta) - hiilihydraatti, rasva ja vesisuola.

Tämä hormoni vaikuttaa aikuisen kehoon seuraavasti:

  • stimuloi proteiinisynteesiä ja pysäyttää sen tuhoutumisen;
  • lisää rasvan polttonopeutta;
  • vähentää rasvaa;
  • lisää lihasmassaa suhteessa rasvaan;
  • veren glukoositasoa.
Tämän hormonin tuotteet stimuloivat:
  • hormoni somatoliberiini (tuotettu hypotalamuksessa);
  • hormone ghrelin (tuotettu mahalaukun limakalvossa ja hypotalamuksessa);
  • liikunta;
  • nukkua;
  • alhainen verensokeri (hypoglykemia);
  • androgeenien lisääntynyt tuotanto puberteen aikana.
Tätä hormonia tuottavan aivolisäkkeen työ suoritetaan hypotalamuksen valvonnassa. Silloin kun hypotalamus on heikentynyt (esimerkiksi lisääntyneen hormonin somatoliberiinin erittymisen myötä) tai jos aivolisäkkeen eturauhasen solut tietyistä syistä alkavat lisääntyä voimakkaasti, somatotrooppisen hormonin lisääntyminen tapahtuu ihmisillä.

Tämän jälkeen aivolisäkkeen solujen liiallinen lisääntyminen johtaa hyvänlaatuisen kasvain (adenooman) kehittymiseen, jossa akromegalia kehittyy. On huomattava, että aivolisäkkeen adenoomassa akromegalia voi aiheuttaa vain somatotrooppisen hormonin lisääntynyt tuotanto.

Aivolisäkkeen adenoomien kehittyminen voi edistää:

  • aivovamma;
  • akuutit tai krooniset tartuntataudit (esim. malaria, aivokalvontulehdus, tuberkuloosi);
  • raskauden ja synnytyksen patologinen kulku;
  • hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden pitkäaikainen käyttö.
Kun kasvuhormoni on liikaa ihmisillä, seuraavat oireet voivat ilmetä:
  • pään koon kasvu;
  • korvien, huulien, kielen, nenän ja alaleuan kasvaminen;
  • käsivarsien ja jalkojen (erityisesti jalkojen) koon kasvu;
  • sisäelinten koon kasvu;
  • ylemmän ja alemman raajan heikentynyt herkkyys;
  • lihavuus;
  • lisääntynyt heikkous ja väsymys;
  • tylsät päänsärky;
  • pienempi näkökenttä;
  • ihon muutokset (ihon karkeaminen, lisääntynyt hikoilu, papilloomat ja syyliä);
  • voimakas hiusten kasvu kehossa ja kasvoissa.
Lapsilla kasvuhormonin ylimäärä aiheuttaa gigantismia. Tätä tautia leimaa luun ja lihasmassan samoin kuin sisäelinten samankaltainen kasvu. Useimmiten gigantismia havaitaan 9–10-vuotiailla pojilla sekä murrosiässä.

Somatotrooppisen hormonin heikentyneeseen erittymiseen liittyvien sairauksien diagnosoimiseksi käytetään laajalti verikokeita. Tämän analyysin avulla voit määrittää kasvuhormonin puutteen tai ylimäärän ihmiskehossa.

Seuraavia testejä käytetään kasvuhormonin tason tutkimiseen:

  • Vahvistustesti Määrittää veren ylimäärän. 12 tuntia ennen tutkimusta ruoan saanti on suljettava pois. Tutkimuspäivänä toimistossa potilaan on ennen testin aloittamista annettava määrätty määrä glukoosiliuosta. Tämän jälkeen potilas tuottaa tietyin väliajoin veren somatotrooppisen hormonin tason määrittämiseksi. Tässä tapauksessa hyväksytty glukoosi osoittaa, miten aivolisäkkeen työ ja kasvuhormonin tuotanto tukahdutetaan. Jos liuoksen kulutuksen jälkeen hormonitaso pysyy korkeana, tämä tarkoittaa sitä, että tämän hormonin lisääntynyt tuotanto esiintyy aivolisäkkeessä.
  • Testin stimulaatio. Määrittää kasvuhormonin puuttumisen veressä. 12 tuntia ennen tutkimusta ruoan saanti on suljettava pois. Tutkimuksen päivänä potilaalta otetaan verinäyte, sitten erityinen lääke (esimerkiksi insuliini, klonidiini, arginiini) injektoidaan laskimonsisäisesti somatotrooppisen hormonin tuotannon stimuloimiseksi. Seuraava verinäytteenotto tapahtuu tietyin väliajoin, määritetään veren hormonin taso ja havaitaan, missä määrin annettava lääke provosoi sen tuotantoa aivolisäkkeessä.

Onko aivolisäkkeen adenoma syy akromegaliaan?

Aivolisäke on pienen koon sisäinen nielu, joka sijaitsee ihmisen aivojen alla. Tämä rauha tuottaa monia hormoneja, jotka säätelevät kaikkien muiden rauhasien toimintaa (esimerkiksi kilpirauhasen, sukupuolirauhaset, lisämunuaiset).

Aivolisäkkeen adenoma on hyvänlaatuinen kasvain, jolle on tunnusomaista rauhanen eturenkaan solujen lisääntyminen.

Tällä hetkellä on seuraava aivolisäkkeen adenoomiluokitus:

  • hormonaalisesti aktiivisia;
  • hormonaalisesti inaktiivinen (ei tuota hormonia);
  • pahanlaatuinen (erittäin harvinainen).
Hormonisesti aktiivisia aivolisäkkeen adenoomia on seuraavia:
  • kasvuhormoni (hormonin somatotropiinin lisääntynyt tuotanto);
  • kortikotropiinia (adrenokortikotrooppisen hormonin lisääntynyt tuotanto);
  • prolaktiini (laktotrooppisen hormonin lisääntynyt tuotanto);
  • tyrotropinoma (kilpirauhasen stimuloivan hormonin lisääntynyt tuotanto);
  • gonadotropinoma (follikkelia stimuloivan hormonin lisääntynyt tuotanto).
Hormonin somatotropiinin (kasvuhormoni) lisääntynyt tuotanto johtaa akromegalian kehittymiseen. Henkilö, jolla on tämä tauti, alkaa kasvaa ja kasvaa. Tämä ehto on yleisin kolmannessa - viidennessä elämässä. Jos tauti kehittyy lapsilla, heillä on kasvanut kasvu, jota kutsutaan gigantismiksi.

Akromegalian käsite tulee kreikkalaisista sanoista ja tarkoittaa seuraavaa:

  • "Acron" - osa;
  • "Megalos" - kasvaa.
Potilaalla on lisääntynyt nenä, huulet, leuka, kädet ja jalat eli kehon ulkonevat osat (raajat).

Seuraavia aivolisäkkeen adenoomien oireita on:

  • näön heikkeneminen;
  • kuukautisten puute;
  • vakava hikoilu;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • päänsärky;
  • heikkous;
  • lisääntynyt väsymys.
Akromegalian merkkejä aivolisäkkeen adenoomassa ovat:
  • nenän laajentuminen;
  • poskiluun ulkonäkö;
  • koristeiden kaaren kasvu;
  • purra muutos;
  • hampaiden ero;
  • käsien ja jalkojen koon kasvu;
  • kipu raajoissa.
Potilas ajan mittaan merkitsee kasvojen ominaisuuksien muutosta, kengän koon kasvua (jalkojen lisääntymisen vuoksi), renkaan tai käsineiden käytön vaikeutta (harjakoot lisääntyvät).

Adenoomin koosta riippuen:

  • picadenoma (kasvaimen koko ei ylitä kolmea millimetriä);
  • microadenoma (kasvaimen koko saavuttaa kymmenen millimetriä);
  • makroadenoma (kasvaimen koko on yli kymmenen millimetriä);
  • jättimäiset adenoomit (kasvaimen koko on 40-50 millimetriä).
Aivolisäkkeen adenooman hoito valitaan erikseen seuraavien tekijöiden mukaan:
  • tuumorin tyyppi;
  • adenooman koko;
  • taudin vakavuus;
  • potilaan yleinen terveys;
  • potilaan ikä.
Pääasiallisena vaiheena tietyn tuumorin hoidossa on yleensä leikkaus, jota käytetään sen poistamiseen. Operaatio suoritetaan endoskooppisella menetelmällä potilaan nenän kautta.

Myös tämän taudin hoidossa käytetään laajalti säteilyä ja lääkehoitoa (hormonaalisia valmisteita).

Mikä on akromegalian kehittymisen patogeneesi?

Akromegalia on sairaus, jonka aiheuttaa hormonin somatotropiinin (kasvuhormoni) lisääntyminen.

Tämän hormonin lisääntynyt tuotanto voi edistää:

  • aivolisäkkeen rikkominen;
  • hypotalamuksen toimintahäiriö.
Aivolisäkkeen häiriöt
Noin 99% akromegalian tapauksista liittyy aivolisäkkeen adenoomaan. Adenoma on hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy, koska aivolisäkkeen eturauhasen solut alkavat tietyistä syistä jakautua voimakkaasti. Liiallinen solujen jakautuminen johtaa siihen, että hormonin somatotropiinin taso kehossa kasvaa merkittävästi, mikä johtaa lopulta akromegaliaa kehitykseen ihmisillä.

Akromegalia on hidas sairaus ja sille on tunnusomaista oireiden asteittainen lisääntyminen. Aluksi potilas havaitsi karkeita kasvonpiirteitä, nenän, korvien ja huulien laajentumista. Sitten koon, alaleuan ja käsien ja jalat alkavat kasvaa. Henkilö ei ehkä huomaa muutoksia, jotka tapahtuvat ulkonäöltään, ja neuvotella lääkärin kanssa vain muutaman vuoden kuluttua sairauden alkamisesta.

Seuraavat syyt voivat aiheuttaa aivolisäkkeen adenoomin muodostumisen:

  • aivovamma;
  • tartuntataudit (esimerkiksi meningiitti, enkefaliitti, luomistauti);
  • pitkäaikainen suun kautta otettava hormonaalinen ehkäisy;
  • patologinen raskaus.

Aivolisäkkeen kasvaimen koko voi vaihdella muutamista millimetreistä muutamaan senttimetriin. Myöhemmällä virtausjaksolla aivolisäkkeen lisääntynyt koko alkaa tiivistää aivojen ympäröiviä alueita, mukaan lukien suuret alukset ja hermot. Tässä suhteessa henkilö alkaa saada silmää (esimerkiksi heikentynyt näöntarkkuus, alentunut näkökenttä), neurologisia (esimerkiksi lisääntynyt kallonsisäinen paine, päänsärky) ja muita oireita.

Hypotalamuksen toimintahäiriö
Hypotalamuksen muodostavat yhdessä aivolisäkkeen kanssa hypotalamuksen ja aivolisäkkeen kompleksi, jossa hypotalamus kontrolloi aivolisäkkeen hormonien tuotantoa.

Hypotalamuksen erittämät hormonit on jaettu seuraaviin ryhmiin:

  • Hormonien vapauttaminen. Tähän ryhmään kuuluu seitsemän hormonia, jotka aktivoivat aivolisäkkeen hormonien tuotantoa. Näitä ovat hormonit, kuten prolaktioliberiini (stimuloi prolaktiinin eritystä), thyroliberin (stimuloi kilpirauhasen stimuloivan hormonin erittymistä), somatoliberiini (stimuloi somatotrooppisen hormonin erittymistä) ja muut.
  • Statiinit. Nämä hormonit, päinvastoin, estävät aivolisäkkeen hormonien tuotantoa. Näitä ovat somatostatiini (suppressoi somatotrooppisen hormonin erittymistä), prolaktiostatiini (suppressoi prolaktiinin erittymistä) ja melanostatiini (estää melanotropiinin erittymisen).
  • Aivolisäkkeen takaosan lohkon hormonit. Hypotalamuksessa tuotetaan hormoneja, kuten oksitosiinia ja vasopressiiniä, jotka myöhemmin tulevat aivolisäkkeeseen.
On huomattava, että erilaiset hypotalamuksen vauriot voivat johtaa sen työn keskeytymiseen ja hormonien lisääntyneeseen tuotantoon. Esimerkiksi somatoliberiinin hormonin lisääntynyt erittyminen tai somatostatiinin riittämätön tuotanto aiheuttavat puolestaan ​​somatotrooppisen hormonin lisääntynyttä tuotantoa, joka johtaa myöhemmin akromegalialaisen kehittymiseen ihmisillä.

Jos hypotalamuksen toimintahäiriö ilmenee, henkilöllä voi olla seuraavat oireet:

  • lihavuus;
  • kuukautiskierron rikkominen;
  • unihäiriöt (lisääntynyt uneliaisuus);
  • muutos lämpöregulaatiossa (kehon lämpötilan nousu normaalin yläpuolella, harvemmin sen väheneminen);
  • lisääntynyt ruokahalu;
  • hypodynamia (pienempi moottoriaktiivisuus);
  • diabetes insipidus;
  • psyko-emotionaaliset häiriöt;
  • lisääntynyt hiusten kasvu kehossa ja kasvoissa.

Meistä

Lääketieteen erikoislääkäri, joka harjoittaa hormonien todentamista ja siihen liittyvien ihmisten sairauksien hoitoa, kutsutaan endokrinologiksi. Hänen vastuualueeseensa kuuluu endokriinisten rauhasien eri toimintahäiriöiden diagnosointi ja hoito.