akromegalia

Acromegaly on patologinen lisääntyminen tietyissä kehon osissa, mikä liittyy aivolisäkkeen eturauhasen somatotrooppisen hormonin (kasvuhormonin) lisääntyneeseen tuotantoon sen kasvainvaurioiden seurauksena. Sitä esiintyy aikuisilla ja se näyttää suuremmilta kasvojen piirteiltä (nenä, korvat, huulet, alaleuan), jalkojen ja käsien lisääntyessä, jatkuvissa päänsärkyissä ja nivelkipuissa, sukupuoli- ja lisääntymistoimintojen heikentyessä miehillä ja naisilla. Kasvuhormonin kohonneet tasot veressä aiheuttavat syöpää, keuhkoa, sydän- ja verisuonisairauksia.

akromegalia

Acromegaly on patologinen lisääntyminen tietyissä kehon osissa, mikä liittyy aivolisäkkeen eturauhasen somatotrooppisen hormonin (kasvuhormonin) lisääntyneeseen tuotantoon sen kasvainvaurioiden seurauksena. Sitä esiintyy aikuisilla ja se näyttää suuremmilta kasvojen piirteiltä (nenä, korvat, huulet, alaleuan), jalkojen ja käsien lisääntyessä, jatkuvissa päänsärkyissä ja nivelkipuissa, sukupuoli- ja lisääntymistoimintojen heikentyessä miehillä ja naisilla. Kasvuhormonin kohonneet tasot veressä aiheuttavat syöpää, keuhkoa, sydän- ja verisuonisairauksia.

Akromegalia alkaa kehittyä kasvun lopettamisen jälkeen. Vähitellen, pitkään, oireet lisääntyvät ja ulkonäkö muuttuu. Keskimäärin akromegaliaa diagnosoidaan 7 vuotta taudin todellisen alkamisen jälkeen. Sairaus esiintyy yhtä lailla naisten ja miesten keskuudessa, lähinnä 40-60-vuotiaana. Akromegalia on harvinainen endokriininen patologia, ja sitä havaitaan 40 hengellä 1 miljoonasta väestöstä.

Akromegalialaisen kehityksen mekanismi ja syyt

Aivolisäkkeen hoitaa somatotrooppisen hormonin eritys (somatotropiini, kasvuhormoni). Lapsuudessa somatotrooppinen hormoni kontrolloi tuki- ja liikuntaelimistön muodostumista sekä lineaarista kasvua, kun taas aikuisilla se säätelee hiilihydraatti-, rasva- ja vesisuolan metaboliaa. Kasvuhormonin eritystä säätelee hypotalamus, joka tuottaa erityisiä neurosekretejä: somatoliberiini (stimuloi GH: n tuotantoa) ja somatostatiini (estää GH: n tuotantoa).

Normaalisti somatotropiinin pitoisuus veressä vaihtelee päivän aikana, ja se saavuttaa maksiminsä aikaisin aamulla. Akromegaliapotilailla ei ole ainoastaan ​​kasvuhormonin pitoisuuden lisääntymistä veressä, vaan myös sen erittymisen normaalin rytmin rikkomista. Eri syistä aivolisäkkeen eturauhasen solut eivät noudata hypotalamuksen säätelevää vaikutusta ja alkavat aktiivisesti lisääntyä. Aivolisäkkeen solujen lisääntyminen johtaa hyvänlaatuisen rauhaskasvain - aivolisäkkeen adenooman - esiintymiseen, joka tuottaa voimakkaasti somatotropiinia. Adenoomien koko voi olla useita senttimetrejä ja ylittää itse itse rauhasen koon, puristamalla ja tuhoamalla normaaleja aivolisäkkeen soluja.

45%: lla akromegaliasta kärsivistä potilaista aivolisäkkeen kasvaimet tuottavat vain somatotropiinia, 30%: lla ne tuottavat lisäksi prolaktiinia, loput 25%: ssa ne erittävät luteinisoivia, follikkelia stimuloivia, tyrotrooppisia hormoneja, A-alayksikköä. 99%: ssa aivolisäkkeen adenoma on akromegaliaa. Aivolisäkkeen adenoomien kehittymiseen vaikuttavat tekijät ovat kraniocerebraaliset vammat, hypotalamuksen kasvaimet, nivelkrooninen tulehdus (sinuiitti). Tietty rooli akromegalian kehityksessä annetaan perinnöllisyydelle, koska taudin esiintyminen sukulaisissa on useammin.

Lapsuudessa ja nuoruusiässä jatkuvan kasvun taustalla GH: n krooninen yliherkkyys aiheuttaa gigantismia, jolle on ominaista liiallinen, mutta suhteellisen suhteellinen kasvu luut, elimet ja pehmytkudokset. Luurangon fysiologisen kasvun ja luustumisen päättymisen myötä akromegalialaisen tyypin häiriöt kehittyvät - suhteettoman paksunutta luita, sisäelinten lisääntymistä ja luonteenomaisia ​​metabolisia häiriöitä. Akromegalia aiheuttaa sisäelinten parenhyymian ja stroman hypertrofiaa: sydän, keuhkot, haima, maksa, perna, suolet. Sidekudoksen lisääntyminen johtaa skleroottien muutoksiin näissä elimissä, ja hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten, mukaan lukien endokriiniset, kehittymisen riski kasvaa.

Acromegalyn kehityksen vaiheet

Akromegaliaa leimaa pitkä, pitkäaikainen kurssi. Akromegalian kehittymisen oireiden vakavuudesta riippuen on useita vaiheita:

  • Preakromegalia-aste - alussa, lievissä taudin oireissa esiintyy. Tässä vaiheessa akromegaliaa diagnosoidaan harvoin, pelkästään aivojen veri- ja CT-skannaustietojen somatotrooppisen hormonin tasojen perusteella.
  • Hypertrofinen vaihe - havaitaan acromegalian ilmeisiä oireita.
  • Tuumorivaihe - aivojen vierekkäisten osien puristumisen oireet (lisääntynyt kallonsisäinen paine, hermo- ja silmäsairaudet) tulevat esiin.
  • Kaksiheksian vaihe - uupumus akromegalian tuloksena.

Akromegalian oireet

Akromegalian ilmenemismuodot voivat johtua somatotropiinin ylimäärästä tai aivolisäkkeen adenoomien altistumisesta optisiin hermoihin ja läheisiin aivorakenteisiin.

Ylimääräinen kasvuhormoni aiheuttaa tyypillisiä muutoksia akromegaliaa sairastavien potilaiden ulkonäössä: korvan, sylomaattisten luut, kulmakarvojen, huulien, nenän ja korvien hypertrofian lisääntyminen, mikä johtaa kasvojen rajuuksiin. Nousun ollessa alempana, on välitilojen väliset erot ja puremisen muutos. Kielen (macroglossia) määrä kasvaa, johon hampaiden merkit painetaan. Kielen, kurkunpään ja äänijohtojen hypertrofian takia ääni muuttuu - se muuttuu matalaksi ja karkeaksi. Muutokset ulkonäössä akromegalian kanssa ilmenevät vähitellen, huomaamattomasti potilaalle. Sormien paksuus, kallon, jalkojen ja käsien koko kasvaa niin, että potilas joutuu ostamaan hattuja, kenkiä ja käsineitä useita kokoja suuremmiksi kuin aikaisemmin.

Akromegalian tapauksessa esiintyy luuston epämuodostumista: selkäranka on kaareva, rintakehä kasvaa anteroposteriorikoon, hankkiessaan tynnyrinmuotoisen muodon, välikappaleet laajenevat. Sidekudosten ja rustokudosten kehittyvä hypertrofia aiheuttaa nivelliikkeen, nivelkipun muodonmuutoksen ja rajoittumisen.

Akromegalia aiheuttaa liiallista hikoilua ja rasvojen erittymistä, mikä johtuu hikoilun ja talirauhasen lisääntyneestä määrästä ja lisääntyneestä aktiivisuudesta. Akromegaliapotilaiden iho on sakeutunut, sakeutunut ja kerätty syviin taitoksiin, erityisesti päänahassa.

Akromegalialaisten lihasten ja sisäelinten (sydän, maksa, munuaiset) koko kasvaa lihaskuitujen asteittaisen lisääntymisen myötä. Potilaat alkavat huolehtia heikkoudesta, väsymyksestä, tehokkuuden asteittaisesta vähenemisestä. Myokardiaalinen hypertrofia kehittyy, joka korvataan sitten myokardiodystrofialla ja lisääntyvä sydämen vajaatoiminta. Kolmannella akromegaliapotilailla on valtimon verenpaine, ja lähes 90%: lla kehittyy uniapnean oireyhtymä, joka liittyy ylempien hengitysteiden pehmytkudosten hypertrofiaan ja hengityskeskuksen toimintahäiriöön.

Kun akromegalia kärsii seksuaalista toimintaa. Useimmat naiset, joilla on ylimääräinen prolaktiini- ja gonadotropiinipuutos, kehittävät kuukautisten epätasaisuuksia ja hedelmättömyyttä, näyttää galaktorreasta - maidon vapautumisesta nisäkkäistä, ei raskauden ja synnytyksen johdosta. 30%: lla miehistä seksuaalinen teho on laskenut. Antidiureettisen hormonin hyytymiseritys akromegaliassa ilmenee diabeteksen insipiduksen kehittymisenä.

Lisääntyneiden aivolisäkkeen kasvainten ja hermojen ja kudosten puristumisen myötä lisääntyy intrakraniaalinen paine, valonarkuus, kaksoisnäkö, poskipään ja otsaosan kipu, huimaus, oksentelu, kuulo ja hajujen vähentyminen, raajojen tunnottomuus. Akromegaliaa sairastavilla potilailla riski sairastua kilpirauhasen kasvaimiin, ruoansulatuskanavan elimiin, kohtuun.

Acromegaly-komplikaatiot

Akromegalian kulkuun liittyy komplikaatioiden kehittyminen lähes kaikilta elimiltä. Sydämen hypertrofia, sydänlihaksen dystrofia, valtimoverenpaine ja sydämen vajaatoiminta ovat yleisimpiä akromegaliaa sairastavilla potilailla. Yli kolmanneksella potilaista kehittyy diabetes mellitus, maksan stressiä ja keuhkojen keuhkolaajentumista.

Kasvutekijöiden hyperproduktio akromegaliassa johtaa erilaisten elinten, sekä hyvänlaatuisten että pahanlaatuisten, kasvainten kehittymiseen. Akromegaliaan liittyy usein diffuusiota tai nodulaarista struuma, fibrosystinen mastopatia, adenomatoosinen lisämunuaisten hyperplasia, polysystinen munasarja, kohdun fibroidit, suoliston polyposis. Kehittyvä aivolisäkkeen vajaatoiminta (panhypopituitarismi) johtuu aivolisäkkeen puristumisesta ja tuhoamisesta kasvaimen avulla.

Akromegalian diagnoosi

Myöhemmissä vaiheissa (5-6 vuoden kuluttua sairauden alkamisesta) akromegaliaa voidaan epäillä kehon osien ja muiden ulkoisten merkkien lisääntyessä tutkimuksen aikana. Tällaisissa tapauksissa potilas lähetetään endokrinologiin kuulemista ja laboratoriotutkimuksia varten.

Akromegalian diagnoosin tärkeimmät laboratoriokriteerit ovat veritasojen määrittäminen:

  • somatotrooppinen hormoni aamulla ja testin jälkeen glukoosilla;
  • IGF I - insuliininkaltainen kasvutekijä.

Lisääntynyt kasvuhormonitaso määritetään lähes kaikilla akromegaliaa sairastavilla potilailla. Oraalinen määritys, jossa on glukoosikuormitusta akromegalialla, edellyttää alkuperäisen GH-arvon määrittämistä ja sen jälkeen glukoosin ottamisen puolen tunnin, tunnin, 1,5 ja 2 tunnin kuluttua. Normaalisti glukoosin antamisen jälkeen somatotrooppisen hormonin taso laskee, ja akromegalian aktiivisen faasin kanssa sen päinvastoin havaitaan sen lisääntyminen. Glukoositoleranssitestin suorittaminen on erityisen informatiivinen tapauksissa, joissa GH: n taso on kohonnut, tai sen normaaliarvot. Akromegalian hoidon tehokkuuden arvioimiseksi käytetään myös glukoosikuormitustestiä.

Kasvuhormoni vaikuttaa kehoon insuliininkaltaisten kasvutekijöiden (IGF) kautta. IGF I: n plasmakonsentraatio heijastaa GH: n kokonaisvapautusta päivässä. IGF I: n lisääntyminen aikuisen veressä osoittaa suoraan akromegalian kehittymistä.

Akromegaliaa sairastavien potilaiden oftalmologinen tutkimus on selvästi heikentänyt visuaalisia kenttiä, koska anatomisesti visuaaliset reitit sijaitsevat aivoissa aivolisäkkeen vieressä. Kun kallo-radiografia paljasti turkkilaisen satulan koon kasvun, jossa aivolisäke sijaitsee. Aivolisäkkeen kasvaimen visualisoimiseksi suoritetaan aivojen tietokoneistettu diagnostiikka ja MRI. Lisäksi tutkitaan akromegaliaa sairastavia potilaita erilaisten komplikaatioiden tunnistamiseksi: suoliston polyposiksesta, diabetes mellituksesta, monikansallisesta struumauksesta jne.

Acromegaly-hoito

Akromegaliassa hoidon päätavoitteena on saavuttaa taudin remissio poistamalla somatotropiinin hypersektion ja normalisoimalla IGF I: n pitoisuus. Akromegaliaa hoidettaessa moderni endokrinologia käyttää lääkkeitä, kirurgisia, säteily- ja yhdistelmämenetelmiä.

Somatotropiinin tason normalisoimiseksi veressä on määrätty ottamaan somatostatiinianalogit - hypotalamuksen neurosekretin, joka tukahduttaa kasvuhormonin (oktreotidin, lanreotidin) eritystä. Kun akromegalia osoittaa sukupuolihormonien, dopamiiniagonistien (bromokriptiinin, kabergoliinin) nimittämisen. Myöhemmin aivolisäkkeen alueella suoritetaan yleensä yksi gamma- tai sädehoito.

Akromegaliassa tuumorin kirurginen poisto kalloosan pohjalla sphenoid-luun kautta on tehokkain. Pienillä adenomeilla leikkauksen jälkeen 85%: lla potilaista on normalisoitu somatotropiinitaso ja pysyvä taudin remissio. Merkittävällä tuumorikoolla kovettumisnopeus ensimmäisen toimenpiteen tuloksena saavuttaa 30%. Akromegalialaisen kirurgisen hoidon kuolleisuus on 0,2 - 5%.

Akromegalian ennustaminen ja ehkäisy

Akromegalian hoidon puute johtaa aktiivisen ja työikäisen potilaan vammaisuuteen, lisää ennenaikaisen kuolleisuuden riskiä. Akromegalia vähentää elinajanodotetta: 90 prosenttia potilaista ei asu 60 vuoteen. Kuolema tapahtuu yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena. Akromegalialaisen kirurgisen hoidon tulokset ovat pienemmät adenoomit. Suurilla aivolisäkkeen kasvaimilla niiden relapsien esiintymistiheys kasvaa jyrkästi.

Akromegalian ehkäisemiseksi on vältettävä päänvammoja, nenänihottuman infektio on puhdistettava kroonisesti. Akromegalian varhainen havaitseminen ja kasvuhormonitasojen normalisointi välttävät komplikaatioita ja aiheuttavat taudin vakaata remissiota.

Acromegaly - mikä se on? Kuvat, syyt ja hoito

Akromegalia on sairaus, jolle on tunnusomaista lisääntynyt somatotrooppisen hormonin (STH) erittyminen, luuston luiden suhteeton kasvu, luiden ja pehmytkudosten ulkonevien osien lisääntyminen sekä sisäelimet, aineenvaihdunnan häiriöt.

Akromegalian esiintymistiheys miehillä ja naisilla on sama, useammin yli 30-vuotiaat sairastuvat. Kasvuhormonin hyperproduktion ilmentymisellä nuorena, ennen kuin kasvu on päättynyt, luuston luut kasvaa suhteellisesti, gigantismi kehittyy (kasvu jopa 190 cm: iin katsotaan normaaliksi).

Joskus lapsilla, joilla on avoimia kasvualueita, tämän hormonin liiallinen erittyminen liittyy akromegaloidin piirteiden esiintymiseen tai akromegalian kehittymiseen.

syistä

Miksi akromegalia kehittyy ja mikä se on? Akromegalia on oireyhtymä, joka kehittyy aivolisäkkeen (kasvuhormonin) somatotropiinin ylituotannon seurauksena epifysaalisen ruston kypsymisjakson ja luutumisen jälkeen. Taudille on ominaista luiden, sisäelinten ja pehmytkudosten, erityisesti kehon perifeeristen osien (raajat, pää, kasvot) asteittainen patologinen kasvu.

Akromegalian syyt useimmissa tapauksissa kliinisessä kasvuthormonin eritystä aiheuttavassa tapauksessa ovat aivolisäkkeen adenoomia, joka sijaitsee kasvuhormonin tuotannosta vastaavalla alueella. Useimmiten kasvain kehittyy Gs-alfa-proteiinigeenin mutaation avulla. Tämä mutanttiproteiini stimuloi jatkuvasti adenylaattisyklaasin entsyymiä, mikä johtaa lisääntyneeseen somatotropiinia tuottavien solujen kasvuun ja sen seurauksena sen tuotannon kasvuun.

Jos aivolisäkkeen rauhaskudoksissa ei ole hyvänlaatuisia kasvaimia, akromegalia voi aiheuttaa:

  • kallon vammat;
  • patologinen raskauden kulku;
  • akuutit ja krooniset infektiot (esim. tuhkarokko, influenssa jne.);
  • henkinen vamma;
  • tuumorit, jotka ovat paikalliseen keskushermostoon;
  • vasemman etureunan pahanlaatuiset kasvaimet;
  • epidermaalinen enkefaliitti;
  • suuret säiliökystat, jotka johtuvat pään vammoista tai tartuntatauteista;
  • synnynnäinen tai hankittu syfilis.

On syytä huomata, että kärsimä trauma ei sinänsä ole akromegaliaa, vaan siitä voi tulla vain katalysaattori tämän kasvupatologian kehittymiselle.

Akromegalian oireet

Oireet näyttävät melko hitaasti, ja niiden kasvu tapahtuu vähitellen. Yleensä tämän taudin diagnosoimiseksi aikuisuudessa kestää noin kymmenen vuotta taudin ensimmäisten merkkien jälkeen. Akromegalian tapauksessa oireet riippuvat suuresti vaiheesta.

Asiantuntijat tunnistavat seuraavat sairauden muodot:

  • preakromegaliset - oireet ovat käytännössä poissa;
  • hypertrofinen - suurin osa taudin oireista;
  • tuumori - kasvaimen kasvu vaikuttaa läheisiin hermopäätteisiin, kudoksiin ja elimiin;
  • kahekticheskaya - vaikein vaihe.

Akromegalialaisten subjektiivisten merkkien esiintymistiheys lääkärille viitattaessa on seuraava:

  • käsien ja jalkojen kasvu - 100%
  • ulkonäön muutos - 100%
  • päänsärky - 80%,
  • parestesia - 71%,
  • nivel- ja selkäkipu - 69%,
  • hikoilu - 62%,
  • kuukautiskierron häiriöt - 58%,
  • yleinen heikkous ja vammaisuus - 54%
  • painonnousu - 48%,
  • libidon ja potenssin väheneminen - 42%,
  • näön heikkeneminen - 36%
  • uneliaisuus - 34%,
  • hypertrikoosi - 29%,
  • syke ja hengenahdistus - 25%.

Potilaan tutkinnassa huomiota kiinnitetään kasvojen piirteiden karkenemiseen, käsien ja jalkojen lisääntymiseen, kyfoskolioosiin ja hiusten ja ihon muutoksiin. Yläluukun kaaren, zygomaattisten luut ja leukojen lisääntymisen seurauksena potilaan kasvot näkyvät perässä. Kasvojen pehmeät kudokset hypertrofia, joka johtaa nenän ja korvien, huulien lisääntymiseen. Iho paksuu, syvä taittuu (erityisesti pään takaosassa), ihon pinta on pääsääntöisesti rasvainen (rasvainen seborrhea).

Kasvamalla sisäelimiä potilaan koossa ja tilavuudessa lihasdüstroofia kasvaa, mikä johtaa heikkouden, väsymyksen ja nopean työkyvyn vähenemiseen. Sydänlihaksen hypertrofia ja sydämen vajaatoiminta etenevät nopeasti. Tilastojen mukaan kolmannes akromegaliasta kärsivistä potilaista on kohonnut verenpainetta ja heikentänyt hengityskeskuksen toimintaa, minkä seurauksena usein esiintyy apnean hyökkäyksiä (tilapäinen hengitysvajaus).

Kieli- ja interdentaaliset tilat (diastema) lisääntyvät, ennustaminen kehittyy, joka purkaa pureman. Kallon luut ovat kasvaneet, erityisesti kasvojen. Kädet ovat leveitä, sormet ovat sakeutuneet ja näyttävät lyhentyneinä. Käsien iho on myös sakeutunut, erityisesti palmikon pinnalla. Jalan leveys kasvaa, ja kalkkunan kasvun ja pituuden vuoksi kuluvan kengän koko kasvaa.

Raajojen iho on sakeutunut, öljyinen ja kostea, usein runsaalla hypertrikoosilla. Usein on sormien parestesioita ja tunnottomuutta. Taudin kehittyneissä tapauksissa esiintyy erilaisia ​​luuston epämuodostumia.

diagnostiikka

Diagnoosi vahvistetaan tutkimalla hormonien verikokeita. Kaikki akromegaliaa sairastavat potilaat osoittivat, että veressä oli suuri somatotrooppisen hormonin pitoisuus. Laboratoriokokeiden lisäksi potilaalle näytetään muita diagnostisia menetelmiä:

  • kallon radiografia;
  • MRI;
  • CT-skannaus;
  • endokrinologin kuuleminen.

Useiden akromegalialaisten tapausten diagnoosi ei voi perustua pelkästään potilaan ulkonäön muutokseen. Tämä johtuu siitä, että kasvojen piirteiden, raajojen ja kehon osien kasvu on merkkejä muista sairauksista - gigantismista, osteoartropatiasta, Pagetin taudista.

Siksi on äärimmäisen tärkeää suorittaa useita lisätutkimuksia, joissa on merkkejä akromegaliasta. Erityisesti röntgenkuva voi paljastaa turkkilaisen satulan koon kasvun, ja tomografia auttaa määrittämään tämän todellisen syyn. Lisäksi on suoritettava useita silmäkokeet.

Acromegaly: valokuva

Kuten akromegalialaiset kärsivät, tarjoamme yksityiskohtaisia ​​valokuvia.

Kuuluisia ihmisiä, joilla on tämä tauti

Kronologisessa järjestyksessä:

  • Tille, Maurice (1903−1954) - ranskalainen ammattimainen painija, syntynyt uralilaisissa ranskalaisessa perheessä; Shrekin prototyyppi.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - amerikkalainen näyttelijä 2,18 m pitkä.
  • Andre Gigant (1946-1993) on ammattimainen ranskalainen painija ja Bulgarian ja Puolan alkuperää edustava näyttelijä.
  • Streiken, Karel (s. 1948) on hollantilainen tyypillinen näyttelijä 2,13 m pitkä.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; s. 1949) - ranskalaiset venäläiset kaksoset, TV-esittelijät, avaruusfysiikan suosikit.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - amerikkalainen näyttelijä, jonka kasvu on 2,29 metriä.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (s. 1973) on venäläinen ammattimainen nyrkkeilijä ja poliitikko.

Lue lisää wikipediassa.

Acromegaly-hoito

Akromegalialaisten terapeuttisten toimenpiteiden tarkoituksena on poistaa aivolisäkkeen kasvuhormonin lisääntynyt eritys, mikä vähentää kliinisten oireiden ilmenemistä ja poistaa taudin oireet päänsärkynä, näkökenttähäiriöinä jne.

Tämä saadaan aikaan poistamalla aivolisäkkeen adenoma, interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen säteilyttäminen, radioaktiivisen yttriumin, kulta- tai iridiumin istuttaminen aivolisäkkeeseen, aivolisäkkeen kryogeeniseen tuhoutumiseen ja lääkehoitoon (dopamiiniagonistit ja somatostatiinianalogit). Kun somatotropiinitaso laskee, potilas ei vain tunne paremmin, mutta myös hänen elinkaarensa kasvaa. Tähän mennessä tiedemiehet ovat osoittaneet, että tämän hormonin pitkäaikainen kasvu johtaa keuhko-, sydän- ja verisuonitautien ja onkologisten sairauksien aiheuttamiin varhaisiin kuolemiin.

Joka tapauksessa akromegalian oikea-aikainen hoito on erittäin tärkeä, koska sen puuttuminen on täynnä aktiivisen työikäisen potilaan varhaista vammaa ja ennenaikaisen kuolleisuuden todennäköisyyttä.

näkymät

Akromegalian hoidon puute johtaa aktiivisen ja työikäisen potilaan vammaisuuteen, lisää ennenaikaisen kuolleisuuden riskiä. Akromegalia vähentää elinajanodotetta: 90 prosenttia potilaista ei asu 60 vuoteen. Kuolema tapahtuu yleensä sydän- ja verisuonitautien seurauksena.

Akromegalialaisen kirurgisen hoidon tulokset ovat pienemmät adenoomit. Suurilla aivolisäkkeen kasvaimilla niiden relapsien esiintymistiheys kasvaa jyrkästi.

akromegalia

1. Pieni lääketieteellinen tietosanakirja. - M.: Lääketieteellinen tietosanakirja. 1991-96. 2. Ensiapu. - M: Suuri venäläinen tietosanakirja. 1994 3. Lääketieteellisten sanojen sanakirja. - M: Neuvostoliiton tietosanakirja. - 1982-1984

Katso mitä "Acromegalia" on muissa sanakirjoissa:

acromegaly - acromegaly... Ortografinen sanakirja-viite

Acromegaly - ICD 10... Wikipedia

ACROMEGAL - (kreikkalainen). Tuskallinen lisääntyminen kehon eri osissa hirvittäviin mittasuhteisiin on erittäin harvinainen kärsimys. Ulkomaisten sanojen sanakirja venäjän kielellä. Chudinov AN, 1910. akromegalia (gr. Akron-osa + megalo.) Liiallinen...... Venäjän kielen vieraskielisten sanojen sanakirja

ACROMEGALIA - (kreikkalaisesta akronin raajasta ja megasista, genitiivisesta megaluesta), kasvuhormonin ylituotannosta, pääasiassa aivolisäkkeen adenoomasta, aiheutuva endokriininen sairaus. Esiintyy pääasiassa kasvun päätyttyä...... Modern Encyclopedia

Akromegalia - (kreikkalaisen akronin raajojen ja megojen, genitiivisen megalu on suuri), kasvuhormonin ylituotannon aiheuttama endokriininen sairaus, pääasiassa aivolisäkkeen adenoomassa. Esiintyy pääasiassa kasvun päätyttyä...... Illustrated Encyclopedic Dictionary

ACROMEGALY - (kreikkalaisesta Akron-raajasta ja megas-sukusta. N. Meg alu large), kasvuhormonin liiallisen tuotannon aiheuttama endokriininen sairaus, pääasiassa aivolisäkkeen adenoomassa. Se tapahtuu pääasiassa organismin kasvun päätyttyä: lisääntyminen...... Suuri Encyclopedic Dictionary

ACROMEGALY - ACROMEGALY, tilanne, jossa ylimääräisen SOMATOTROPIC-kasvuhormonin tuottaminen sen jälkeen, kun henkilö saavuttaa kypsyyden, aiheuttaa liiallisen nousun jalkojen, käsien ja kasvojen pohjalle... Tieteellinen ja tekninen sanakirja

acromegaly - substantiivi, col synonyymit: 1 • tauti (995) ASIS Synonym Dictionary. VN Trishin. 2013... Synonyymien sanakirja

ACROMEGALIA - (kreikkalaiselta Akron-raajalta ja megas-suurelta), jota kuvataan ensimmäistä kertaa vuonna 1886, uuden klinikan Pierre Marie. aivolisäkkeen tautiin liittyvä muoto. Tämä kirjailija piti sairautta puhtaasti morfologisena, jolle on ominaista dramaattinen kehitys...... Suuri lääketieteellinen tietosanakirja

Acromegaly - * acramegalia * akromegalia liiallinen nousu kehon ulkonevissa osissa, kuten nenässä, leukassa, sormissa ja varpaissa, johtuen aivolisäkkeen kasvun hormonin ylieristymisestä... Genetics. Encyclopedic-sanakirja

akromegalia

Akromegalia on sairaus, joka tunnetaan jo muinaisista ajoista ja jolle on ominaista patologinen lisääntyminen missä tahansa kehon yksittäisessä osassa, joka liittyy lisääntyneeseen somatotrooppisen hormonin tuotantoon, jota kutsutaan myös kasvuhormoniksi. Sairaus ilmenee useimmiten sen jälkeen, kun molemmat sukupuolet ovat saavuttaneet 20–40-vuotisen kehon kasvun, ja se ilmenee käsien ja jalkojen lisääntymisenä, kasvojen herkistyneenä lisääntymisenä. Akromegalian oireet ilmenevät pysyvinä päänsärkyinä ja nivelkipuina, heikentyneenä lisääntymisfunktiona. Hyvin usein somatotrooppisen hormonin lisääntyminen veressä lisää vakavien sydän-, verisuoni- tai syöpäsairauksien ja varhaisen kuolleisuuden esiintymistä.

Tämä on melko harvinainen sairaus, ja se diagnosoidaan 40: stä ihmisestä miljoonasta, alkaa huomaamatta ja etenee vähitellen, ja siitä tulee havaittavissa noin 7 vuotta sen jälkeen.

Akromegaliaa ja tautimekanismin syitä

Kasvuhormonia tuotetaan aivolisäkkeessä, joka on aivojen pohjalla oleva endokriininen rauha. Tämä hormoni on vastuussa lapsen kasvusta, lihasten muodostumisesta ja luustosta. Aikuisilla se tarjoaa aineenvaihdunnan hallinnan, mukaan lukien vesi-suola-, hiilihydraatti- ja rasvatasapaino.

Aivolisäkkeen toimintaa valvotaan toisesta aivojen osasta, jota kutsutaan hypotalamukseksi, joka tuottaa aineita, jotka stimuloivat tai estävät aivolisäkkeen toimintaa.

Terveessä ihmisessä somatotrooppisen hormonin pitoisuus vaihtelee koko päivän, nousu vaihtelee vuoron aikana. Useista syistä aivolisäkkeen solut putoavat hypotalamuksen kontrollista ja alkavat aktiivisesti lisääntyä. Hormonin erittymisen rytmi häiriintyy ja sen taso veressä nousee. Näiden solujen jatkuva kasvu pitkään johtaa "aivolisäkkeen adenoomin" muodostumiseen - hyvänlaatuiseen kasvaimeen, joka saavuttaa useita senttimetrejä. Kasvain alkaa puristaa aivolisäkkeen, joskus tuhoaa terveitä soluja. Se on kasvain, joka aiheuttaa akromegaliaa.

Muut epämuodostuneet akromegalialaiset syyt ovat epäsuotuisa raskaus, keskushermoston kasvaimet, henkiset tai kallonvammot, krooniset infektiot, kuten influenssa, tuhkarokko jne. Perinnöllisyys on ratkaiseva rooli kehityksessä.

Acromegalian vaiheet

Sairaus etenee neljässä vaiheessa, joista jokaiselle on ominaista tietyt prosessit.

  • Alkuvaiheen promikromegalisessa vaiheessa oireet ovat hyvin heikkoja ja harvoin havaittuja. Diagnoosi on mahdollista vain aivojen tietokonetomografian ja veren somatotrooppisen hormonin tason indikaattoreiden mukaan.
  • Hypertrofisessa vaiheessa akromegalian oireet ilmaistaan.
  • Kasvainvaiheessa esiintyvät kasvaimen vieressä olevien aivojen alueiden puristumisen oireet. Lisääntynyt kallonsisäinen paine, hermo- ja silmäsairaudet.
  • Kakseksian vaihe on taudin viimeinen vaihe, jolle on tunnusomaista akromegaliasta johtuva uupumus.

Akromegalian oireet

Liialliset kasvuhormonipitoisuudet veressä aiheuttavat muutoksen potilaan ulkonäössä: kulmakarvat, zygomaattiset luut, alaleuan, huulet, nenä ja korvat lisääntyvät. Kurkunpään, kielen ja äänenjohtojen hypertrofia johtaa äänen muutokseen. Suurenna kallon, käsien, jalkojen kokoa.

Luuranko on epämuodostunut, rintakehä laajenee, välikappaleet laajenevat ja selkä on taivutettu. Ruston ja sidekudoksen kasvu johtaa nivelten liikkuvuuden rajoittumiseen, niiden muodonmuutoksiin, nivelkivuihin.

Potilaiden iho tiivistyy. Lisääntynyt rasva ja hikoilu. Sisäelinten ja lihasten liiallinen kasvu aiheuttaa lihaskuitujen dystrofiaa. Potilas valittaa väsymyksestä, heikkoudesta, heikentyneestä suorituskyvystä, janosta, usein virtsaamisesta, äkillisestä lämpötilan noususta. Myokardiaalinen hypertrofia kehittyy sydämen vajaatoimintaan. 90%: lla potilaista ylempien hengitysteiden hypertrofian ja hengityskeskuksen heikentyneen toiminnan seurauksena kuorsausta ja uniapnean oireyhtymää kehittyy.

Aivolisäkkeen kasvaimen kasvun myötä kallonsisäinen paine nousee, päänsärky, huimaus, kaksoiskuvaus, valonarkuus, kuulon heikkeneminen, raajojen tunnottomuus, usein oksentelu. Sairaiden naisten kuukautiskierto on häiriintynyt, syntyy hedelmättömyyttä, galaktorreaa ilmenee (maidon erittyminen rintarauhasista raskauden puuttuessa). Miesten seksuaalinen potenssi häviää.

Diabetes mellituksen, kohdun kasvainten, ruoansulatuskanavan elinten, kilpirauhanen mahdollinen kehitys.

Akromegalian diagnoosi

Somatotrooppisen hormonin taso veressä määritetään glukoositoleranssitestin perusteella. Kasvuhormonin alkuarvo määritetään ja sen jälkeen glukoosin ottamisen jälkeen - neljä testiä puolen tunnin välein. Jos se on normaalia, glukoosin ottamisen jälkeen kasvuhormonin taso pienenee, akromegalian aktiivisessa vaiheessa, se kasvaa. Tätä testiä käytetään myös hoidon tehokkuuden arvioinnissa, vain sitä voidaan käyttää riittävän hoidon osoittamiseen akromegalialle.

Insuliinin kaltaisten kasvutekijöiden (IGF) plasmakonsentraatio määritetään, lisäys osoittaa akromegaliaa. Kallon luiden röntgenkuvaus turkkilaisen satulan koon, magneettiresonanssin ja tietokoneen diagnostiikan kasvun tunnistamiseksi. Akromegaalia sairastavien potilaiden oftalmologinen tutkimus paljastaa visuaalisten kenttien supistumisen.

Potilaita tutkitaan muun muassa akromegaliasta johtuvien komplikaatioiden tunnistamiseksi diabetes mellituksen, suoliston polyposiksen, kilpirauhasen sairauden ja niin edelleen.

Acromegaly-hoito

Taudin hoito koostuu lääketieteellisistä, kirurgisista, säteily- ja yhdistetyistä menetelmistä, ja sen tarkoituksena on vähentää somatotrooppisen hormonin pitoisuutta, eliminoida sen hypersektio ja normalisoida IGF I: n konsentraatio. Tämän seurauksena hoidon pitäisi merkittävästi vähentää tai kokonaan hävittää taudin ilmenemismuodot.

Somatostatiinianalogien vastaanotto, joka tukahduttaa kasvuhormonin eritystä (lanreotidi, oktreotidi, sandostatiini, somatuliini), on määrätty. Myöhemmin aivolisäkkeen alueelle määrätään kertaluonteinen säteily- tai gammahoito. Aivolisäkkeen kasvain poistetaan kirurgisesti. Toimenpiteen tehokkuus on 85% pienillä kasvaimilla ja 30% merkittävillä. Tässä tapauksessa toistuva toiminta on mahdollista.

Hoidon ennuste riippuu taudin kestosta. Hoitamattomana, vakavalla kurssilla, potilaan elinajanodote on noin 3-4 vuotta, ja kehitys on hidasta 10–30 vuotta. Akromegalian oikea-aikainen diagnosointi ja oikea-aikainen hoito antaa suotuisan ennusteen, täydellinen palautuminen on mahdollista.

Akromegalia: syyt, oireet ja hoito

Akromegalia on aivolisäkkeen sairaus, joka liittyy kasvuhormonin, somatotropiinin, lisääntyneeseen tuotantoon, jolle on ominaista lisääntynyt luuston ja sisäelinten kasvu, kasvojen ja muiden kehon osien lisääntyminen sekä aineenvaihdunnan häiriöt. Tauti on debyytti, kun kehon normaali, fysiologinen kasvu on valmis. Varhaisvaiheessa sen aiheuttamat patologiset muutokset ovat tuskin havaittavissa tai niitä ei havaita lainkaan. Akromegalia etenee pitkään - sen oireet lisääntyvät ja ulkonäkö muuttuu. Taudin ensimmäisten oireiden esiintymisestä diagnoosiin kuluu keskimäärin 5–7 vuotta.

Kypsät ikäiset kärsivät akromegaliasta: yleensä miehillä ja naisilla on yleensä 40–60 vuotta.

Somatotropiinin vaikutukset ihmisen elimiin ja kudoksiin

Kasvhormonin - somatotropiinin - erittyminen tapahtuu aivolisäkkeen avulla. Sitä säätelevät hypotalamus, joka tarvittaessa tuottaa somatostatiinin neurosekretejä (estää somatotropiinin tuotantoa) ja somatoliberiinia (aktivoi sen).

Ihmisillä somatotrooppinen hormoni takaa lapsen luuranko lineaarisen kasvun (ts. Sen pituuden kasvun) ja on vastuussa tuki- ja liikuntaelimistön asianmukaisesta muodostumisesta.

Aikuisilla somatotropiini on mukana aineenvaihdunnassa - sillä on voimakas anabolinen vaikutus, stimuloi proteiinisynteesin prosesseja, auttaa vähentämään rasvan laskeutumista ihon alle ja lisää sen palamista, lisää lihasten ja rasvan massan suhdetta. Lisäksi tämä hormoni säätelee myös hiilihydraatin aineenvaihduntaa, joka on yksi kontrainsulaarisista hormoneista, eli glukoosipitoisuuden nostaminen veressä.

On näyttöä siitä, että kasvuhormonin vaikutukset ovat myös immunostimuloivia ja kohonneita kalsiumin imeytymistä.

Akromegalian kehittymisen syyt ja mekanismit

95%: ssa tapauksista akromegalia on syynä aivolisäkkeen kasvaimeen - adenoomaan tai somatotropinomaan, joka lisää kasvuhormonin eritystä. Lisäksi tauti voi tapahtua, kun:

  • hypotalamuksen patologia, joka aiheuttaa somatoliberiinin lisääntyneen tuotannon,
  • insuliininkaltaisen kasvutekijän lisääntynyt tuotanto;
  • lisääntynyt kudosherkkyys kasvuhormonille;
  • somatotropiinin patologinen eritys sisäelimissä (munasarjat, keuhkot, keuhkoputket, ruoansulatuskanavan elimet) - ektooppinen eritys.

Yleensä akromegalia kehittyy keskushermostovaurioiden, tartuntatautien ja tartuntatautien jälkeen.

On osoitettu, että ne, joiden sukulaisilla on myös tämä patologia, kärsivät useammin akromegaliasta.

Akromegalian morfologisia muutoksia leimaa sisäelinten kudosten hypertrofia (tilavuuden ja massan lisääntyminen), niissä sidekudoksen kasvu - nämä muutokset lisäävät hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen riskiä potilaan kehossa.

Akromegalian kliiniset ilmentymät

Tämän taudin subjektiiviset merkit ovat:

  • käsien, jalkojen laajentaminen;
  • kasvojen yksilöllisten kasvojen lisääntyminen - suuret kulmakarvat, nenä, kieli (hampaiden jäljet), suurennettu ulkoneva alaleuka houkuttelee huomiota; hampaiden välissä esiintyvät aukot, otsaan ihon taittuvat, nasolabiaalinen kerros syvenee, purema muuttuu;
  • äänen kovettuminen;
  • päänsärkyä;
  • parestesiat (tunnottomuus, pistely, ryömintä kehon eri osissa);
  • selkäkipu, nivelkipu, nivelten rajoitettu liikkuvuus;
  • hikoilu;
  • ylempien raajojen ja kasvojen turvotus;
  • väsymys, suorituskyvyn heikkeneminen;
  • huimaus, oksentelu (merkkejä lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta, jonka aivolisäkkeen kasvain on huomattavan suuri);
  • raajojen tunnottomuus;
  • kuukautisten häiriöt;
  • seksuaalisen halun ja voiman väheneminen;
  • näön hämärtyminen (kaksinkertainen näkemys, pelko kirkasta valoa);
  • kuulon menetys ja haju;
  • maidon ulosvirtaus rintarauhasista - galakorröa;
  • toistuva kipu sydämessä.

Akromegaliasta kärsivän henkilön objektiivinen tutkimus, lääkäri löytää seuraavat muutokset:

  • jälleen, lääkäri kiinnittää huomiota kasvojen kasvuun ja raajojen kokoon;
  • luurungon epämuodostumat (selkärangan kaarevuus, tynnyrinmuotoinen - laajennettu anteroposteriorikoon - rintakehä, suurennettu keskiosa);
  • kasvojen ja käsien turvotus;
  • hikoilu;
  • hirsutismi (naisten hiusten kasvun lisääntyminen miehillä);
  • kilpirauhasen, sydämen, maksan ja muiden elinten koon kasvu;
  • proksimaalinen myopatia (ts. muutokset lihaksissa, jotka sijaitsevat suhteellisen lähellä kehon keskusta);
  • korkea verenpaine;
  • elektrokardiogrammin mittaukset (ns. akromegaloidin sydämen merkit);
  • lisääntynyt prolaktiinipitoisuus veressä;
  • aineenvaihdunnan häiriöt (neljänneksellä potilaista ilmenee diabeteksen merkkejä, resistenttejä (vastustuskykyisiä, epäherkkiä) glukoosia alentavalle hoidolle, mukaan lukien insuliinin antaminen).

9: stä 10: stä akromegaliaa sairastavasta potilaasta on havaittu uniapnean oireyhtymän oireita. Tämän edellytyksen ydin on se, että ylempien hengitysteiden pehmytkudosten hypertrofian ja hengityskeskuksen häiriöiden seurauksena lyhytaikainen hengitys pysähtyy unen aikana. Potilas itse ei yleensä epäile niitä, ja potilaan sukulaiset ja ystävät kiinnittävät huomiota tähän oireeseen. Ne merkitsevät yön kuorsausta, joka keskeytyy taukoilla, jolloin potilaan rintakehän hengitysliikkeet ovat usein täysin poissa. Nämä taukot kestävät muutaman sekunnin, minkä jälkeen potilas herää yhtäkkiä. Yöllä on niin monta heräämistä, että potilas ei saa tarpeeksi unta, tuntuu hukkua, hänen mielialansa pahenee, hänestä tulee ärtyisä. Lisäksi on olemassa riski, että potilas kuolee, jos jokin pysähtyneen hengityksen viivästymisestä on viivästynyt.

Kehityksen alkuvaiheissa akromegalia ei aiheuta epämukavuutta potilaalle - ei kovin tarkkaavainen potilas ei edes heti havaitse kasvua yhdessä tai toisessa kehon osassa. Kun tauti etenee, oireet tulevat selvemmiksi, lopulta ilmenevät sydämen, maksan ja keuhkojen vajaatoiminnan oireet. Tällaisilla potilailla ateroskleroosin ja verenpaineen kehittymisen riski on suuruusluokkaa suurempi kuin niillä, jotka eivät kärsi akromegaliasta.

Jos aivolisäkkeen adenooma kehittyy lapsessa, kun sen luurankon kasvualueet ovat vielä auki, ne alkavat kasvaa voimakkaasti - tauti ilmenee gigantismilla.

Akromegalian diagnoosi ja differentiaalidiagnoosi

Lääkäri epäilee tätä patologiaa jo potilaan valitusten, sairauden historian (useiden vuosien etenevien oireiden luonteen) ja potilaan objektiivisen tutkinnan tulosten perusteella (visuaalisen tarkastelun aikana hän kiinnittää huomiota laajentuneisiin ruumiinosiin ja palpaatio paljastaa sisäelinten patologiset ulottuvuudet). Vahvistaakseen diagnoosin potilaalle annetaan lisää diagnostisia menetelmiä:

  • somatotrooppisen hormonin taso veressä tyhjään vatsaan ja glukoosin ottamisen jälkeen (akromegaliasta kärsivällä henkilöllä somatotropiinin tasoa nostetaan aina - myös tyhjään vatsaan; glukoosin ottamisen jälkeen hormonin määrä määritetään vielä kolme kertaa - 30 minuutin, 1,5 ja 2 tunnin kuluttua); terveessä kehossa glukoosin ottamisen jälkeen somatotrooppisen hormonin pitoisuus veressä laskee, ja akromegalian tapauksessa päinvastoin se kasvaa);
  • harvemmin testejä, joissa on tyrro- tai somatoliberiinia, jotka stimuloivat kasvuhormonin tuotantoa, tai testi bromokriptiinilla, joka tukahduttaa sen eritystä akromegaliasta kärsivillä henkilöillä;
  • insuliinimaisen kasvutekijän - IGF-1: n määrittäminen (tämän aineen pitoisuus veriplasmassa heijastaa päivässä erittyvän somatotrooppisen hormonin määrää, jos IGF-1 on kohonnut, tämä on luotettava merkki akromegaliasta).

Kasvuhormonin tason määrittäminen on tärkeää muistaa, että sen erittymisen huippu terveessä ihmisessä putoaa yöllä, ja akromegalian tapauksessa tämä piikki puuttuu.

Akromegalialaisen diagnoosin vahvistavat tutkimuksen instrumentaalisen menetelmän tulokset - kallo-radiografia: kuvassa näkyy suurennettu turkkilainen satula. Jos haluat nähdä suoraan aivolisäkkeen adenooman, potilaalle annetaan laskettu tai magneettinen resonanssikuvaus.

Jos potilas vetoaa näön heikkenemiseen, hänelle määrätään silmälääkäri. Tutkimuksen aikana jälkimmäinen havaitsee akromegalialle ominaisten visuaalisten kenttien supistumisen.

Jos potilas tekee valituksia tietyn sisäisen elimen patologiasta, hänelle annetaan yksilöllisiä tutkimusmenetelmiä.

Eri diagnoosi tapauksissa, joissa epäillään akromegaliaa, tulee suorittaa hypotyreoosilla ja Pagetin taudilla.

akromegalia

Mikä on akromegalia?

Acromegaly (kreikkalaisista sanoista acron - limb, megalos - large) - kasvuhormonin (somatotrooppisen hormonin) lisääntyneeseen tuotantoon liittyvä sairaus. Se esiintyy molempien sukupuolten yksilöissä, yleensä sen jälkeen, kun organismi on kasvanut loppuun, ts. pääasiassa 20-40-vuotiaana, kehittyy vähitellen, kestää vuosia.
Tämä tauti on tunnettu jo antiikin ajoista. Kun akromegaalia esiintyy, ulkonäkö muuttuu, kasvojen ominaisuudet kasvavat, jalat ja kädet kasvavat. Tiedämme nyt, miksi tällaisia ​​muutoksia tapahtuu.

Missä ja miten tuotetaan kasvuhormonia?

HGH tuotetaan aivolisäkkeessä. Aivolisäke on pienen koon (enintään 1 cm) endokriininen rauha, joka sijaitsee aivojen pohjassa, luuontelossa, jota kutsutaan "turkkilaiseksi satulaksi" ja joka tuottaa elintärkeitä hormoneja. Lasten kasvuhormoni tarjoaa lineaarisen kasvun ja luiden ja lihasten muodostumisen prosesseja, aikuisilla se kontrolloi aineenvaihduntaa, mukaan lukien hiilihydraattien aineenvaihdunta, rasvan aineenvaihdunta, veden ja suolan metabolia.

Aivolisäkkeen toiminnan valvonnan suorittaa toinen aivojen osa, jota kutsutaan hypotalamukseksi. Hypotalamus tuottaa aineita, jotka stimuloivat tai estävät hormonien tuotantoa aivolisäkkeessä.

Terveessä ihmisessä kasvuhormonin pitoisuus päivän aikana ei ole sama eri vuorokaudenaikoina, mutta se on tietyissä vaihteluissa. Päivän aikana kasvuhormonin pitoisuuden vähenemisen ja lisääntymisen jaksot vaihtelevat, ja enimmäisarvot ovat varhain aamulla. Kun akromegaliaa havaitaan kasvuhormonin pitoisuuden lisääntymisen lisäksi, se häiritsee myös sen vapautumisen veren normaalia rytmiä.

Akromegalian syyt

Useista erityisistä syistä aivolisäkkeen solut, jotka tuottavat kasvuhormonia, "poistuvat" hypotalamuksen sääntelyvaikutuksesta ja alkavat lisääntyä nopeammin ja aktiivisemmin tuottamaan kasvuhormonia. Näiden solujen pitkäaikainen kasvu johtaa aivolisäkkeen hyvänlaatuisen kasvaimen muodostumiseen - "aivolisäkkeen adenoomiin", joka voi joissakin tapauksissa saavuttaa jopa useita senttimetrejä, eli olla suurempia kuin aivolisäkkeen normaalit koot. Aivolisäkkeen muuttumattomat solut voidaan puristaa tai jopa tuhota.

Useimmilla akromegaliaa sairastavilla potilailla aivolisäkkeen kasvain tuottaa vain kasvuhormonia, mutta noin kolmannes potilaista saattaa kokea muiden aivolisäkkeen hormonien liiallista tuotantoa.

Useimmiten tauti edistyy kallonvammoilla, epäsuotuisalla raskauskerralla, akuuteilla ja kroonisilla infektioilla (influenssa, tuhkarokko jne.), Henkisillä traumoilla ja keskushermoston kasvaimilla.

Acromegalian ilmentymät

Akromegalian aikana erotellaan useita vaiheita.

Varhaisin vaihe, preacromegalic-vaihe, havaitaan harvoin, koska ilmenemismuodot eivät ole niin voimakkaita.

Hypertrooppista vaihetta leimaa sairauden laaja klinikka.

Taudin oireiden tuumorivaiheessa hallitsevat merkit lähellä oleville elimille ja kudoksille (lisääntynyt kallonsisäinen paine, silmien ja hermojen häiriöt).

Kahektichesky vaiheessa uupumus vaiheessa on seurausta taudista.

Potilaat valittavat huimausta, päänsärkyä, väsymystä, näköhäiriöitä, nivelkipua ja alaselän. Potilaan ulkonäkö on erikoinen. Ylemmän ja alemman raajan on lisääntynyt merkittävästi. Harjat ja jalat ovat spatulamainen. Kulta-kaaret, poskipäät, nenä, huulet ja korvat lisääntyvät. Alaleuka on suurennettu, ulkoneva. Kieli on suurennettu, se tuskin sopii suuhun. Ääni on ankara. Päänsärky koskee pääasiassa akromegalialaisen kasvainainetta. Ne liittyvät lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen.

Aivan usein akromegaliaa leimaavat ihon muutokset useammin ihon taitosten ja vaatteiden kitkojen, rasvan ja kosteuden lisääntyessä, mikä johtuu hikoilun ja talirauhasen määrän kasvusta ja taittumisesta.

Taudin alkuvaiheissa havaitaan lihasvoiman kasvua, joka korvataan myöhemmin lihasvoimakkuuden ja lihasheikkouden vähenemisellä.
Laajennettujen sisäelinten toiminnot taudin alkuvaiheissa pysyvät lähes ennallaan. Myöhemmät sydämen, keuhkojen ja maksan vajaatoiminnan merkit liittyvät. Mahdollinen verenpaineen nousu.

50–60%: lla potilaista on heikentynyt glukoositoleranssi.

Joskus näön terävyys vähenee, näkökenttä kapenee. Runko-osassa on johdonmukainen muutos näön hermojen turvotuksessa, staasissa ja atrofiassa, joka, jos se jätetään hoitamatta, johtaa peruuttamattomaan sokeuteen.

Lähes kaikissa naisissa kuukautiskierto on rikki, usein maitoa vapautuu rintarauhasista, jotka eivät liity raskauteen ja synnytykseen, galactorrhea. Kolmasosa miehistä on vähentänyt seksuaalista voimaa.

Kasvain kasvaa pääasiassa hypotalamuksen suuntaan aiheuttaa uneliaisuutta, janoa, polyuriaa (virtsan määrän ja määrän kasvua) potilailla ja lämpötilan voimakasta nousua. Ehkä epilepsian esiintyminen, silmäluomien rappauksen ptoosi, näön diplopian kaksinkertaistuminen. Kuulon heikkeneminen.

näkymät

Riittämättömän hoidon puuttuessa potilaiden elinajanodote on 3-4 vuotta epäsuotuisalla kurssilla ja alkuvaiheessa (nuorena) ja 10–30 vuoteen hidas kehitys ja suotuisa kulku. Aikaisella hoidolla elämän ennuste on suotuisa, elpyminen on mahdollista. Vammaisuus on rajallinen.

Mitä lääkäri voi tehdä?

Hoitoon sisältyy joukko toimenpiteitä, joilla pyritään vähentämään somatotropiinin pitoisuutta seerumissa:

- poistetaan aivolisäkkeen kasvain, joka tuottaa kasvuhormonia tai estää sen koon lisääntymisen;
- veren kasvuhormonitasojen vähentäminen huumeiden avulla;
- taudin ilmenemismuotojen häviäminen tai merkittävä lieventäminen.

Kasvuhormonin pitoisuuden vähentäminen ei ole tärkeää vain potilaan hyvinvoinnin ja sairauden kliinisten oireiden vähenemisen (häviämisen), vaan myös elinajanodotteen säilymisen kannalta. Tällä hetkellä tiedetään, että pitkällä aikavälillä kohonneet kasvuhormonin tasot ihmisen veressä johtavat kardiovaskulaaristen, keuhko- ja onkologisten sairauksien varhaisen kuolleisuuteen.

Joka tapauksessa akromegalian hoito on erittäin tärkeää, koska hoidon puute johtaa aktiivisen työikäisen potilaan varhaiseen vammaisuuteen ja lisää ennenaikaisen kuolleisuuden riskiä.

Mitä voit tehdä?

Kun ulkonäköominaisuuksien ulkonäkö, joka antaa syyn epäillä akromegaliaa potilaassa, hänen on lähetettävä välittömästi lääkärin kuulemiseen. Lisätutkimuksia tehdään erikoistuneessa sairaalassa.

Akromegaliaa sairastavien potilaiden on aina oltava endokrinologin, silmälääkärin ja neurokirurgin valvonnassa.

Acromegaly: syyt, ensimmäiset oireet ja yleiset oireet (kuva), hoito

Akromegalia (englanninkielisestä akromegaliasta) on aivolisäkkeen etupuolen toimintahäiriöön liittyvä tauti, johon liittyy raajojen patologinen laajentuminen, kallo, kasvojen osa.

Ihmiset, jotka kärsivät tästä taudista, ovat hyvin erilaisia ​​kuin terve ihminen.

Akromegaliaa aiheuttaa liiallisen somatotrooppisen hormonin (tai vaihtoehtoisesti kasvuhormonin) määrä. Ihmisen kehossa oleva kasvuhormoni (kasvuhormoni) on vastuussa luurankojen kasvusta pitkällä aikavälillä, osallistuu rasvan palamisen lisäämiseen aikuisilla ja estää sen laskeutumisen ja edistää myös verensokerin nousua. Vastuussa luiden, ruston ja sidekudoksen kasvusta lapsen kehossa

Nykyaikainen lääketiede on osoittanut, että somatotropiinin pitkäaikainen kasvu voi olla keuhkojen, sydän- ja verisuonitautien ja onkologisten sairauksien aiheuttaman varhaisen kuolleisuuden edellytys.

Akromegaliaa sairastavat 20–50-vuotiaat ihmiset, kun henkilön fysiologinen kasvu päättyy, harvoin lapset sairastuvat. Lapsilla akromegalia ilmenee useimmiten kasvuna (gigantismi).

Gigantismi on luuston luiden nopea kasvu lapsilla. Akromegaloidien ominaisuuksien esiintyminen tapahtuu hyvin harvoin, mahdollisesti hormonin somatotropiinin ylituotannolla.

25 vuoden kuluttua, kun luut ovat jo täysin muodostuneet, kasvuhormonin lisääntyneen erittymisen sattuessa muutetaan ensin ne elimet, joissa rustokudos on määräävässä asemassa. Sisäelinten lisäksi kasvojen osat kasvavat. Tällaisia ​​muutoksia kasvojen piirteissä kutsutaan akromegaliseksi kasvoksi.

Acromegalic kasvot ovat patologinen muutos kasvojen piirteitä, joiden ulkonäkö johtuu hormonitoimintaa. Ominaisuuksia ovat kasvojen ulkonevat osat (nenä, leuka, poskipäät).

Useimmat tutkijat uskovat, että taudin esiintyminen ei riipu sukupuolesta, mutta on myös niitä, jotka osoittavat, että naisilla on suurempi alttius akromegalialle.

Erot akromegalia gigantismista?

Tietoja akromegaliasta, ei paljon tiedetä, tauti on tutkittu vähän. Aiemmin akromegalialaiset oireet sekoittuivat tällaiseen sairauteen kuin gigantismiin. Niiden väliset erot johtuvat siitä, että gigantismin oireita havaitaan pääasiassa nuoruusiässä ja niille on ominaista epänormaali lineaarinen kasvu. Ja akromegalia alkaa kehittyä vasta henkilön fysiologisen kasvun päättymisen jälkeen.

Kun gigantismi, elinten, erityisesti luurankojen, kasvu on nopeaa. Tämä johtuu siitä, että nuorissa nuorissa luut on yhä sidekudosta rustosoluista (kondrosyytteistä), minkä vuoksi luuston olennainen osa kasvaa tasaisesti ja leveästi tasaisesti. Gigantismia epäilemättä voit yleensä puhua, jos henkilön korkeus on yli 2 metriä.

Akromegalian syyt

Tärkein syy akromegaliaan on useimmissa tapauksissa kasvain, aivolisäkkeen adenoma. Välittömästi aivolisäkkeen itse sijaitsee kallon luutoinnissa, tätä osaa kutsutaan myös turkkilaiseksi satulaksi.

Sairaus voidaan käynnistää myös seuraavista syistä:

  • kasvaimet, sekä hyvänlaatuiset että pahanlaatuiset;
  • pään vamma, keskushermosto;
  • krooniset ja akuutit tartuntataudit (tuhkarokko, flunssa, vihurirokko ja muut sairaudet);
  • pahanlaatuiset kasvaimet vasemmassa etuosassa;
  • kuppa;
  • synnynnäiset poikkeavuudet;
  • hypotalamuksen patologia;
  • geneettinen alttius, taudin riski kasvaa, jos suvussa esiintyy akromegaliaa.

Jos henkilö kärsii useista tartuntatauteista useita kertoja vuodessa, tässä tapauksessa akromegaliariski kasvaa monta kertaa. Suurin osa kasvuhormonista tuotetaan yöllä, joten unettomuus ja unihäiriöt voivat myös edistää akromegaliaa.

oireet

Varhaisvaiheessa akromegalialaiset muutokset ovat lähes huomaamattomia. Useimmiten se voi kestää 5–10 vuotta taudin alkamisesta diagnoosiin. Lapsilla taudin pääasiallinen oire on ulkonäön muutokset, kasvojen piirteet, mutta lopullista diagnoosia ei voida hyväksyä vain ulkoisten muutosten perusteella.

  • parestesia (herkkyyshäiriön tyyppi);
  • apnea (hengityksen lopettaminen);
  • kipu sydämessä;
  • päänsärkyä;
  • valon pelko;
  • kuulovamma;
  • unihäiriö;
  • ylempien raajojen ja kasvojen turvotus;
  • liiallinen hikoilu;
  • kipu nivelissä ja selässä;
  • hengenahdistus;
  • kilpirauhasen laajentuminen, sen toimintojen rikkominen.

Akromegalian aiheuttamat ulkoiset muutokset:

  • poikkeuksellisen pitkä;
  • käsien, jalkojen lisääntyminen (katso kuva edellä);
  • kasvojen osien laajeneminen (suuri nenä, kieli laajenee siinä määrin, että siihen jää hampaiden jälkiä, valtava leuka ulottuu, hampaiden väliset aukot muodostuvat, ihon taitokset otsaan, laajentunut nasolabiaalinen kerros);
  • ääni muuttuu, karkea ja karkea;
  • seborrhea, ja näin ollen epämiellyttävä haju.

Akromegaliassa sisäelimissä on myös muutoksia, luuranko deformoituu, selkä on taivutettu, rintakehä ja sisäelimet ovat kooltaan suurempia. Muutokset johtavat lihasten dystrofiaan, mikä johtaa väsymykseen ja kehon yleiseen impotenssiin. Akromegaliaa sairastavilla potilailla kohdun, kilpirauhasen ja ruoansulatuselinten kasvainten riski kasvaa.

Acromegalian vaiheet

Nykyään tutkijat korostavat neljää akromegalialaista muotoa:

  1. Preacromegalic - alkuvaihe, oireet ovat lähes puuttuvia;
  2. Hypertrofinen - alkaa näyttää taudin tärkeimmät merkit;
  3. Tuumori - kasvain alkaa kasvaa nopeasti ja vaikuttaa läheisiin hermopäätteisiin ja elimiin;
  4. Kahekticheskaya - vaikein vaihe.

Kun hormonaaliset häiriöt naisilla esiintyy kuukautiskierron aikana, kuukautiset voivat olla harvinaisia ​​tai häviävät kokonaan. Harvoissa tapauksissa maitorauhasista voi olla maitoa. Miehillä potenssi pienenee tai seksuaalinen halu häviää kokonaan. Sekä miehillä että naisilla on ongelmia lisääntymisosassa.

diagnostiikka

Jos edellä mainitut oireet tulevat näkyviin, ota välittömästi yhteys lääkäriin. Akromegalia diagnosoidaan somatomediini-C-tietojen verikokeessa. Voit määrittää tarkan diagnoosin seuraavasti:

  • yleiset veri- ja virtsakokeet;
  • biokemiallinen analyysi (esimerkiksi sen määrittämiseksi, onko aivolisäkkeen rikkomuksia, suoritetaan glukoositesti). Jos annat henkilölle juoman lasillisen vettä sokerin kanssa, hormonin somatotropiinin määrä veressä laskee. Mutta akromegaliapotila, tämän hormonin taso, ulkoisista tekijöistä riippumatta veri on jatkuvasti korkea);
  • naisilla, kohdun, munasarjojen ja endokriinisen rauhan ultraäänit;
  • päänröntgen, pääkallon osa, jossa aivolisäke sijaitsee;
  • CT, MRI, määrittää aivolisäkkeen kasvaimen koon, etenemisen;
  • silmien tarkastus näön heikkenemistä varten;
  • kuvien tutkiminen viiden viime vuoden aikana, muutosten vertailu.

Kun seksuaalinen kehitys on viivästynyt, naisten kuukautisten puute, impotenssi miehillä, tutkimukset testosteronin määrästä miehillä, naisilla - estrogeeni ja progesteroni.

Lapsissa voi havaita, että kasvojen piirteet ovat tulleet kovemmiksi, keho, kädet eivät ole oikeassa suhteessa lapsen kasvuun. Akromegaliaa ei diagnosoida vain ulkoisten muutosten perusteella, koska kehon osien, kasvojen, käsien lisääntyminen voi olla muiden sairauksien oireita, kuten:

  • gigantismin;
  • osteoartropatian;
  • Pagetin tauti.

Siksi tarvitaan lisätutkimuksia.

Acromegaly-hoito

Akromegalialaiset terapeuttiset toimenpiteet keskittyvät somatotrooppisen hormonin erittymisen lähteen poistamiseen, taudin kliinisten oireiden vähentämiseen ja poistamiseen. Kun kasvuhormonia on vähennetty potilaalla, yleinen hyvinvointi paranee, mutta myös elinajanodote kasvaa.

Acromegaly-hoito suoritetaan seuraavilla alueilla:

  • lääkkeet (lääkkeet);
  • ray-menetelmä, gammasäteet;
  • toiminta.

Mitkä edellä mainituista menetelmistä ovat tehokkaita kussakin tapauksessa, vain lääkäri päättää.

Lääkehoito

Kun akromegalian erikoislääkäri määrää lääkkeitä, jotka estävät kasvuhormonin tuotantoa, kuten:

  • somatostatiini, tehokas sairauden varhaisten oireiden varalta;
  • dopamiiniagonistit, lääkkeen vaikutus pyritään tukemaan kasvuhormonia.

Mahdolliset haittavaikutukset: ripuli, pahoinvointi, vatsakipu, ilmavaivat.

Lääkehoito on tehokasta vain taudin alkuvaiheessa.

Sädehoito

Ensimmäistä säteilyhoitoa sovellettiin vuonna 1909 Pariisissa. Yleensä tämä menetelmä käyttää protonihoitoa ja gammahoitoa. Gammasäteet säteilyttävät kasvainalueen. Mutta säteilymenetelmällä on valtava haittapuoli, somatotrooppisen hormonin normalisointi tapahtuu vasta yli viiden vuoden kuluttua. Siksi tätä menetelmää käytetään äärimmäisissä tapauksissa, jos toiminta ja huumeet eivät tuottaneet oikeaa tulosta. Sädehoidon vasta-aiheita voivat olla:

  • "tyhjän turkkilaisen satulan" läsnäolo;
  • adenooman läheisyys optisiin hermoihin.

leikkaus

Kirurgiaa, akromegaliaa hoidettaessa, pidetään tehokkaimpana.

Jos adenoma on saavuttanut suuren koon, lääketieteellinen hoito on tehoton, tässä tapauksessa on välttämätöntä tehdä leikkausta. Kasvaimen poistaminen suoritetaan endoskooppisella tekniikalla. Leikkauksen osoittaminen on vision nopea heikkeneminen, mikä viittaa taudin nopeaan kehittymiseen.

Kirurginen interventio on tehokas pienille adenomeille. Suurille aivolisäkkeen kasvaimille relapsi on mahdollista. Onnistuneen hoidon prosenttiosuus on tässä tapauksessa erittäin pieni. Giganttisten kasvainten koon ollessa kyseessä, toiminta suoritetaan kahdessa vaiheessa, useiden kuukausien välein toimintojen välillä. Toiminnan onnistuminen riippuu neurokirurgin kokemuksesta. Leikkauksen jälkeen on äärimmäisen harvinaista, että sellaiset komplikaatiot kuin meningiitti, näkövamma ovat mahdollisia ja kuolema on mahdollista.

Acromegaly raskauden aikana

Maailman käytännössä on tapauksia, joissa raskaus on suotuisa, sairauden heikkenemisen aikana, sekä niillä naisilla, jotka ottivat oktreotidia ennen raskautta. Mutta on olemassa riski somatotrooppisen hormonin uudelleen nostamiseen. Siksi naisen tulee raskauden aikana olla lääkärin jatkuvassa valvonnassa.

Potilaan ennuste

Potilaan tilan parantaminen riippuu taudin oikeasta havaitsemisesta ja oikean hoidon nimittämisestä. Jos taudin annetaan kulkeutua, tauti etenee, pahanlaatuisen kasvaimen riski kasvaa ja kuolema on mahdollista. Odotettu elinajanodote, useimmissa tapauksissa ei ole 60 vuotta.

Kaikki akromegalialaiset hoidot eivät ole kovin tehokkaita ilman asianmukaista ruokavaliota ja oikeaa elämäntapaa. On suositeltavaa käyttää niin monta kalsiumia sisältävää ruokaa luiden vahvistamiseksi. Östrogeeniä sisältävät tuotteet voivat estää somatotrooppisen hormonin tuotannon.

ennaltaehkäisy

Jotta voisit suojella itseäsi tällaisesta kauheasta taudista, kuten akromegaliasta, sinun on suoritettava seuraavat ehkäisevät toimenpiteet:

  • välttää aivovaurioita;
  • hoitaa nenän nielun infektioita ajoissa;
  • syödä oikein ja täysin;
  • säännölliset vierailut lääkäriin ensimmäisten merkkien kohdalla, ota yhteyttä endokrinologiin.

Kaikkien edellä mainittujen ennalta ehkäisevien toimenpiteiden noudattaminen ei kuitenkaan takaa 100%: n suojaa akromegaliaa vastaan.

Henkilöt, joilla on akromegalia

Kuuluisien julkisten ihmisten joukossa on melko vähän taudin akromegalialaisia ​​harjoittajia. Tästä huolimatta he ovat onnistuneita, työskentelevät, tekevät sitä, mitä he rakastavat.

Hyvä esimerkki akromegaliasta on Turkin asukas Sultan Kosen. Sen korkeus on 2,51 cm, maailman korkein henkilö asui 1918-1940. Hänen korkeus - 2,88 cm

Fjodor Makhnov syntyi vuonna 1875 Venäjän valtakunnassa, korkeus oli 285 cm, painoi 182 kg, jalka oli 51 cm, hänen kämmenensä oli 31 cm, hän kuoli 34-vuotiaana, luultavasti keuhkosairaudesta.

Koripalloilijat, joilla on akromegalia:

  • Cheno-Irgush-koripalloilija, Neuvostoliiton maajoukkueen Uvais Akhtaevin jäsen, hänen korkeus on 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, Neuvostoliiton koripalloilija, jonka kasvu oli 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan on Romanian urheilija, jonka korkeus on 231 cm;

Monet kuuluisat urheilijat ovat acromegalian kantoja. Niiden joukossa ovat:

  • Brasilian sekoitettu taistelulajien taistelija Antonio Silva. Antonioilla on iso leuka ja jalat.
  • Andre Giant on kuuluisa painija, jonka kasvu oli 2,24 cm ja paino 240 kg.
  • Amerikkalainen näyttelijä Richard Keel korkeus -218 cm;
  • Televisiotoimittajat Ranskalaiset venäläiset kaksoset Bogdanov;
  • Amerikkalainen näyttelijä Matthew McGrory hänen korkeutensa oli -229 cm
  • Big Show näyttelijä ja painija, jonka kasvu on 2,13 cm;
  • Suuri Kali, jonka korkeus on 2,16 cm.

Tunnetuin acromegalialainen potilas on kuuluisa ranskalainen taistelija, maailmanmestari Maurice Tiyet. Taudin etenemisen vuoksi Maurice ei voinut täyttää unelmansa tulla lakimieheksi. Harvat ihmiset tietävät, mutta Maurice on Shrekin sarjakuvaominaisuuden prototyyppi.

Venäjällä tunnetuin acromegalian kantaja on ammattimainen nyrkkeilijä ja poliitikko Nikolai Valuev. Kerran hän oli leikannut poistamaan aivolisäkkeen kasvain.

Meistä

Hormonit ovat biologisesti vaikuttavia aineita, joita endokriiniset rauhaset tuottavat. Naisten sukupuolihormonit suorittavat monia tärkeitä tehtäviä, joista yksi on mahdollisuus lapsen syntymiseen ja kantamiseen.